Болезни
<<  Геморрагическая лихорадка Эбола Заболевания детей раннего возраста  >>
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы
Классификация
Классификация
Классификация
Классификация
Классификация
Классификация
Геморрагические диатезы сосудистого генеза
Геморрагические диатезы сосудистого генеза
Геморрагические диатезы сосудистого генеза
Геморрагические диатезы сосудистого генеза
синдром Луи — Бар
синдром Луи — Бар
синдром Луи — Бар
синдром Луи — Бар
Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями свертывающей системы
Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями свертывающей системы
Гемофилии
Гемофилии
К этому может присоединяться так называемый вторичный ревматоидный
К этому может присоединяться так называемый вторичный ревматоидный
К этому может присоединяться так называемый вторичный ревматоидный
К этому может присоединяться так называемый вторичный ревматоидный
Диагноз гемофилии основан на данных генетического анамнеза
Диагноз гемофилии основан на данных генетического анамнеза
При кровотечении внутривенно вводят концентрированные препараты
При кровотечении внутривенно вводят концентрированные препараты
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) обусловлена нарушением синтеза в
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) обусловлена нарушением синтеза в
Клиническая картина характеризуется преобладанием
Клиническая картина характеризуется преобладанием
Дефицит XI фактора свертывания крови (гемофилия С) — редко
Дефицит XI фактора свертывания крови (гемофилия С) — редко
Дефицит VII фактора свертывания крови (гипопроконвертинемия)
Дефицит VII фактора свертывания крови (гипопроконвертинемия)
Дефицит Х фактора свертывания крови (болезнь Стюарта — Прауэра) —
Дефицит Х фактора свертывания крови (болезнь Стюарта — Прауэра) —
Дефицит V фактора свертывания крови — редкое заболевание с аутосомным
Дефицит V фактора свертывания крови — редкое заболевание с аутосомным
Наследственные гипо (дис)-фибриногенемии в большинстве случаев
Наследственные гипо (дис)-фибриногенемии в большинстве случаев
Дефицит XIII фактора свертывания крови — очень редкое заболевание с
Дефицит XIII фактора свертывания крови — очень редкое заболевание с
Геморрагический васкулит у детей
Геморрагический васкулит у детей
В отличие от других системных васкулитов при ГВ в воспалительный
В отличие от других системных васкулитов при ГВ в воспалительный
Многими исследователями отмечено увеличение концентрации в сыворотке
Многими исследователями отмечено увеличение концентрации в сыворотке
Течение имеет циклический характер: четко очерченный дебют спустя 1-3
Течение имеет циклический характер: четко очерченный дебют спустя 1-3
При типичной картине ГВ в анализе периферической крови может быть
При типичной картине ГВ в анализе периферической крови может быть
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание,
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание,
Клиника
Клиника
Диагностические тесты
Диагностические тесты
Картинки из презентации «Геморрагические диатезы» к уроку медицины на тему «Болезни»

Автор: Olya. Чтобы познакомиться с картинкой полного размера, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все картинки для урока медицины, скачайте бесплатно презентацию «Геморрагические диатезы.pptx» со всеми картинками в zip-архиве размером 2238 КБ.

Геморрагические диатезы

содержание презентации «Геморрагические диатезы.pptx»
Сл Текст Сл Текст
1Геморрагические диатезы. 26непрямого действия (кумаринов, варфарина и
2Геморрагические диатезы. Группа др.). Недостаточный синтез в печени
болезней и патологических состояний К-витаминозависимых факторов свертывания
наследственного или приобретенного крови (II, VII, IX и Х факторов)
характера, общим проявлением которых наблюдается при гемолитической болезни
является геморрагический синдром плода и новорожденного, протекающей с
(склонность к рецидивирующим интенсивным обширными кровоподтеками,
длительным, чаще всего множественным, желудочно-кишечными кровотечениями,
кровотечениям и кровоизлияниям). кровоизлияниями в головной мозг и др.; при
3Классификация. Сосудистого генеза; механической желтухе (обтурация камнем,
обусловленные недостатком тромбоцитов в опухолью), когда нарушается всасывание в
крови или их качественной кишечнике жирорастворимых витаминов, в
неполноценностью; связанные с нарушениями т.ч. витамина К; при тяжелых энтеропатиях
свертывающей системы крови. и поражениях паренхимы печени, а также при
4Геморрагические диатезы сосудистого избыточном приеме антикоагулянтов
генеза. наследственная телеангиэктазия непрямого действия, нарушающих
(Ослера— Рандю болезнь) В основе болезни карбоксилирование К-витаминозависимых
Рандю—Вебера—Ослера лежит дефект факторов свертывания крови, без которого
трансмембранного белка эндоглина они не участвуют в процессе свертывания
(киназа-1, подобная рецептору активина), крови. Причиной передозировки может быть
служащего компонентом рецепторного недостаточно контролируемое лечение
комплекса трансформирующего фактора роста кумаринами или варфарином, случайный или
бета. Болезнь наследуется по преднамеренный прием этих препаратов в
аутосомно-доминантному типу. больших дозах (в т.ч. с суицидальной
5синдром Луи — Бар. целью), а также отравления крысиным ядом
6Геморрагические диатезы, обусловленные или клеями, в состав которых входят
недостатком тромбоцитов в крови или их кумарины. Иногда больные истерическим
качественной неполноценностью, — неврозом, психопатиями умышленно вызывают
многочисленная группа часто встречающихся у себя геморрагический синдром, принимая
заболеваний и синдромов, для которых эти препараты (так называемый синдром
характерны: петехиально-пятнистая Мюнхгаузена). Кровоточивость при Г. д.
кровоточивость, быстрое появление этой группы носит смешанный
геморрагий при надавливании на кожу, пятнисто-гематомный характер. Кожа
пальпации, сжатии руки манжетой тонометра покрывается петехиями, синяками,
(манжеточная проба), образование синяков кровоподтеками (в местах пальпации,
вокруг мест инъекций, кровотечения из инъекций и др.), места уколов долго
слизистых оболочек, меноррагии. Особую кровоточат, часты гематурия, носовые
опасность представляют сравнительно редко кровотечения, мелена. Отмечаются подкожные
возникающие кровоизлияния в головной мозг, и забрюшинные гематомы, кровоизлияния в
предвестником которых может служить брыжейку и стенки кишок, что иногда
появление геморрагий на коже лица, шеи и приводит к картине кишечной непроходимости
верхней части туловища. и острого живота, служит причиной
7Геморрагические диатезы, связанные с летального исхода при оперативных
нарушениями свертывающей системы крови. вмешательствах (особенно в пожилом
8Гемофилии. Гематомная кровоточивость — возрасте). Лабораторные показатели: резко
глубокие, напряженные и болезненные выраженное снижение протромбинового
кровоизлияния в мягкие ткани (клетчатку, индекса (до 30%) и значительное удлинение
мышцы, под фасции), в крупные опорные времени свертывания крови при постановке
суставы (рецидивирующие гемартрозы), под активированного частичного
надкостницу. тромбопластинового теста (при нормальных
9К этому может присоединяться так показателях тромбинового времени,
называемый вторичный ревматоидный синдром, содержания в крови фибриногена и
характеризующийся скованностью и тромбоцитов), при отрицательных тестах
симметричным воспалением мелких и крупных пара-коагуляции (этанолового,
суставов, нарастанием в крови содержания протаминсульфатного), что позволяет
ревматоидного фактора и обострениями исключить синдром диссеминированного
процесса после интенсивной заместительной внутрисосудистого свертывания крови.
трансфузионной терапии. Лечение: трансфузии плазмы, внутривенное
10отрицательны пробы на ломкость введение комплекса ППСБ, внутривенное и
капилляров, существенно не удлиняется внутримышечное введение викасола или
время кровотечения. Содержание в крови других препаратов витамина К. Необходимо
тромбоцитов и их функция нормальны. У лечение основного заболевания.
больных гемофилией в основном нарушен 273. Геморрагические диатезы,
вторичный гемостаз, что определяет обусловленные передозировкой гепарина и
развитие у них поздних посттравматических (или) фибринолитических препаратов
и послеоперационных кровотечений — через (целиазы, авелизина, урокиназы и др.).
2—6 ч после выполнения полостной операции. Гипокоагуляционный эффект гепарина
Поэтому отсутствие значительной варьирует в больших пределах, поэтому
кровоточивости в момент выполнения необходимые дозы препарата должны
операции не должно притуплять бдительности подбираться не из расчета на 1 кг массы
врачей, ибо в ближайшие часы может тела больного, а по показаниям
возникнуть профузное, нередко смертельное коагулограммы (например, времени
кровотечение. Поэтому при любых травмах и свертывания крови, времени свертывания при
операциях больным необходимо введение постановке активированного частичного
препаратов, содержащих VIII и IX факторы тромбопластинового теста). Периодическое
свертывания крови. разовое (1 раз в 3—4 ч) введение гепарина
11Диагноз гемофилии основан на данных чаще дает геморрагические осложнения, чем
генетического анамнеза (наследование, равномерное капельное введение препарата в
сцепленное с мужским полом), клинической тех же дозах. Фибринолитические препараты
картины и лабораторных исследований вначале вызывают гиперкоагуляцию, в связи
(показатели коагулограммы). с чем их вводят в сочетании с гепарином в
12При кровотечении внутривенно вводят малых или средних дозах, затем
концентрированные препараты факторов гипокоагуляцию с особенно выраженным
свертывания крови: при гемофилии А — удлинением тромбинового времени и
криопреципитат, концентрат VIII фактора снижением содержания фибриногена в плазме
свертывания крови, при их отсутствии — крови. Эти сдвиги могут служить причиной
струйно свежую или свежезамороженную кровоточивости смешанного типа
плазму; при гемофилии В — комплекс ППСБ (петехиально-пятнисто-гематомного),
(концентрат II, VII, IX, Х факторов носовых, почечных и желудочно-кишечных
свертывания крови), а также плазму. При кровотечений. Особенно высок риск
гемофилии А в связи с коротким периодом профузных кровотечений у больных язвенной
жизни VIII фактора свертывания крови болезнью и возникновения инсультов у
препараты вводят 1—3 раза в сутки, при больных с артериальной гипертензией.
гемофилии В — один раз в сутки или через Лечение: отмена препарата, введение
день. (дробно) протамина сульфата в малых дозах
13Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) с целью блокады действия гепарина,
обусловлена нарушением синтеза в эндотелии трансфузии плазмы крови, при передозировке
или аномалиями крупномолекулярного фибринолитических препаратов внутривенное
белкового кофактора VIII фактора вливание аминокапроновой кислоты или
свертывания крови, обозначаемого как контрикала. Следует учитывать, что гепарин
фактор Виллебранда. быстро выводится из организма, и действие
14Клиническая картина характеризуется его при однократном введении в вену
преобладанием петехиально-пятнистой наступает почти сразу и продолжается 4—5 ч
кровоточивости, иногда обильными носовыми после прекращения введения. Поэтому
и маточными кровотечениями. В наиболее геморрагии, обусловленные передозировкой
тяжелых случаях у больных возникают гепарина, менее продолжительны и во многих
большие кровоподтеки и гематомы, могут случаях менее опасны, чем вызванные
быть гемартрозы, т.е. имеется смешанный антикоагулянтами непрямого действия.
тип кровоточивости. Диагноз устанавливают 28Наблюдение и диспансеризация больных
на основании перечисленных выше нарушений геморрагическими диатезами. Больные должны
коагуляционного и находиться на диспансерном учете у
сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, гематолога по месту жительства и в
нарушения ристомицин-агглютинации региональном гемофилическом центре, где
тромбоцитов и снижения содержания фактора проводится развернутое исследование
Виллебранда в плазме и (или) в системы гемостаза, уточняется диагноз,
тромбоцитах. заполняется диспансерная книжка (содержит
15Дефицит XI фактора свертывания крови информацию о методах оказания пациенту
(гемофилия С) — редко встречающийся, часто первой помощи, о тактике его ведения при
бессимптомно протекающий, наследуемый по травмах, оперативных вмешательствах и
аутосомному типу дефект свертывания крови. возможных осложнениях), даются
Болезнь впервые может быть обнаружена рекомендации как самому больному, так и
случайно, например при исследовании медработникам по месту жительства,
свертывающей системы крови перед операцией осуществляется генетическое
или при развитии кровотечения (далеко не консультирование, проводится при
обязательного) после травмы, необходимости хирургическое,
хирургического вмешательства, в родах. ортопедическое и стоматологическое лечение
Спонтанная кровоточивость отмечается больных. Акушерско-гинекологическая помощь
редко, проявляется преимущественно в виде подобным больным должна оказываться в
синяков. Гемофилия С характеризуется соответствующих специализированных
удлинением общего времени свертывания учреждениях при обязательном участии
крови и времени свертывания крови в гематолога и реаниматолога. Больные и их
активированном частичном тромбопластиновом родственники должны обучаться методам
тесте. Дефект свертывания крови часто оказания доврачебной медпомощи,
сглаживается в процессе инкубации крови целесообразно их обучение на курсах
или плазмы крови до исследования, а также медсестер.
устраняется как добавлением нормальной, 29Геморрагический васкулит у детей. В
адсорбированной сернокислым барием плазмы, МКБ-Х геморрагический васкулит отнесен к
так и старой нормальной сыворотки (отличие аллергической пурпуре. Оставлено также
от гемофилий А и В). Геморрагии купируютея равноценное название "пурпура
с помощью трансфузий плазмы. Шенлейна - Геноха", или
16Дефицит XII фактора свертывания крови "геморрагическая пурпура". С
(дефект Хагемана), плазменного другой стороны, геморрагический васкулит
прекалликреина (дефект Флетчера) и относят к системным васкулитам. Частота ГВ
высокомолекулярного кининогена плазмы составляет 23-25 на 10 тыс. населения;
(дефект Фитцжеральда — Фложака) — крайне чаще болеют дети от 4 до 7 лет,
редкие нарушения пускового механизма соотношение мальчиков и девочек примерно
свертывающей системы крови с удлинением 2:1. Этиопатогенез ГВ у детей может быть
времени свертывания крови в активированном вызван любыми инфекционными агентами,
частичном тромбопластиновом тесте, способными приводить к воспалительным
аутокоагуляционном тесте. Характерно реакциям в сосудах различного калибра
отсутствие кровоточивости. Наблюдается (цитомегаловирус, вирус гепатитов В и С,
ненормальное функционирование всех ВИЧ, парвовирус В19, вирус Эпстайна -
плазменных протеолитических систем Барр, стрепто- и стафилококки, клебсиелла,
(калликреин-кининовой, фибринолитической, иерсиния, сальмонелла и др.).
комплемента), что и определяет склонность 30В отличие от других системных
больных к рецидивируюим венозным васкулитов при ГВ в воспалительный процесс
тромбозам. Рекомендуются небольшие по вовлекаются сосуды мелкого калибра.
объему трансфузии донорской плазмы. Механизмы, лежащие в основе ГВ, не
17Дефицит VII фактора свертывания крови расшифрованы полностью, но сегодня
(гипопроконвертинемия) отличается от всех известно, что в развитии ГВ имеют значение
предыдущих нарушений тем, что при нем иммунокомплексный механизм,
редко нарушается только протромбиновое гиперчувствительность замедленного типа,
время (снижен до 35% и ниже протромбиновый аутоиммунный и парааллергический
индекс), тогда как время свертывания крови механизмы. Образование комплексов антиген
и время свертывания крови в активированном - антитело (АГ-АТ) или иммунных комлексов
частичном тромбопластиновом и (ИК) рассматривается как нормальный
аутокоагулограммном тестах остаются процесс, направленный на защиту организма
нормальными. Болезнь наследуется по от патогенных воздействий. Классическими
аутосомному неполному рецессивному типу. У проявлениями иммунокомплексного процесса,
гомозигот содержание VII фактора связанного с нарушением элиминации ИК и
свертывания крови в плазме крови не отложением их в тканях, являются васкулит,
превышается, у гетерозигот — колеблется от нефрит, артрит. Развитие иммунокомплексной
2 до 10%. В первом случае у больных патологии связывают со следующими
наблюдается умешанный синячково-гематомный проявлениями: нарушением нормального
тип кровоточивости, причем заболевание клиренса ИК из кровеносного русла;
часто дебютирует уже при рождении патологией системы комплемента (Со), что
(гематомы, синяки, пупочные, ведет к нарушению процессов подавления
желудочно-кишечные кровотечения), затем иммунной преципитации и растворения
возникают гемартрозы, иногда кровоизлияния комплексов АГ-АТ и способствует длительной
в головной мозг, что служит одной из циркуляции ИК, а также их отложению в
причин гибели больных, после менархе клетках-мишенях; снижением функциональной
отмечаются профузные меноррагии. У активности фагоцитирующих клеток,
гетерозигот кровоточивость выражена локализованных в печени и селезенке;
слабее, преобладает петехиально-синячковый избыточным образованием циркулирующих
тип. Во всех случаях дефицита VII фактора иммунных комплексов, индуцирующих
свертывания крови следует исключить фагоцитарный ответ, высвобождение
вторичный (приобретенный) дефицит VII протеолитических ферментов из нейтрофилов.
фактора свертывания крови, что достигается 31Многими исследователями отмечено
пробой с внутривенной нагрузкой большими увеличение концентрации в сыворотке крови
дозами (2—4 мл 1% раствора) викасола (при при ГВ фактора Виллебранда (ФВ) и антигена
приобретенных дефектах через сутки фактора Виллебранда (АгФВ),
протромбиновый индекс возрастает, при иммуноглобулинов класса А (IgА). Мы также
наследственном дефиците он не меняется). отметили увеличение этих показателей, но
Лечение затруднено т.к. продолжительность более выраженное при капилляротоксическом
жизни VII фактора свертывания крови очень нефрите, чем при чистой пурпуре. Поэтому
коротка (период полураспада 4—6 ч). ФВ в сыворотке крови рассматривается как
Поэтому трансфузии плазмы или, что более маркер васкулитов и патогенетический
предпочтительно, введение белковых механизм. Рецепторы для ФВ описаны не
препаратов, содержащих VII фактор только на тромбоцитах, но и на мембранах
свертывания крови, для поддержания молодых эритроцитов (ретикулоцитах). Таким
гемостаза следует повторять часто и образом, ретикулоциты могут прикрепляться
вводить в больших дозах, а это чревато к эндотелиальным клеткам (ЭК) через
осложнениями (перегрузка кровообращения, молекулу ФВ, а затем участвовать в
тромбозы). В остальном гемостатическая тромбообразовании, нарушать реологические
терапия такая же, как при гемофилиях. свойства крови. При васкулитах на фоне
18Дефицит VII фактора свертывания крови высокой концентрации ЦИК обнаружено
(гипопроконвертинемия) отличается от всех угнетение фагоцитарной активности
предыдущих нарушений тем, что при нем нейтрофилов. Возможно, с этим связаны
редко нарушается только протромбиновое снижение клиренса ЦИК, их персистенция в
время (снижен до 35% и ниже протромбиновый кровотоке.
индекс), тогда как время свертывания крови 32Течение имеет циклический характер:
и время свертывания крови в активированном четко очерченный дебют спустя 1-3 недели
частичном тромбопластиновом и после перенесенной острой вирусной или
аутокоагулограммном тестах остаются бактериальной инфекции, вакцинации и
нормальными. Болезнь наследуется по других причин и выздоровление через 2-4
аутосомному неполному рецессивному типу. У недели. Но течение может приобрести
гомозигот содержание VII фактора волнообразный характер с повторными
свертывания крови в плазме крови не высыпаниями характерной для ГВ сыпи. Как
превышается, у гетерозигот — колеблется от правило, повторные волны высыпаний при
2 до 10%. В первом случае у больных наличии абдоминального синдрома
наблюдается умешанный синячково-гематомный сопровождаются появлением
тип кровоточивости, причем заболевание "капилляротоксического нефрита".
часто дебютирует уже при рождении Характер сыпи при ГВ чрезвычайно
(гематомы, синяки, пупочные, разнообразен: это может быть
желудочно-кишечные кровотечения), затем эритематозная, крапивная,
возникают гемартрозы, иногда кровоизлияния пятнисто-папулезная,
в головной мозг, что служит одной из буллезно-некротическая, кокардная сыпь,
причин гибели больных, после менархе как правило, в дебюте заболевания.
отмечаются профузные меноррагии. У Типичной является
гетерозигот кровоточивость выражена папулезно-геморрагическая сыпь диаметром
слабее, преобладает петехиально-синячковый от 2 до 5 мм. У детей до 5 лет элементы
тип. Во всех случаях дефицита VII фактора сыпи при ГВ могут быть сливными, с
свертывания крови следует исключить выраженными нарушениями микроциркуляции в
вторичный (приобретенный) дефицит VII центре элемента (кокардная сыпь). Около 5%
фактора свертывания крови, что достигается детей в дебюте ГВ не имеют сыпи, а
пробой с внутривенной нагрузкой большими заболевание проявляется абдоминальным
дозами (2—4 мл 1% раствора) викасола (при синдромом, что может привести к ошибочной
приобретенных дефектах через сутки диагностике острого аппендицита.
протромбиновый индекс возрастает, при 33При типичной картине ГВ в анализе
наследственном дефиците он не меняется). периферической крови может быть умеренный
Лечение затруднено т.к. продолжительность лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией,
жизни VII фактора свертывания крови очень тромбоцитоз. При отсутствии кишечного
коротка (период полураспада 4—6 ч). кровотечения уровень гемоглобина и число
Поэтому трансфузии плазмы или, что более эритроцитов нормальны, могут быть
предпочтительно, введение белковых обнаружены фрагментированные эритроциты
препаратов, содержащих VII фактор как следствие сладж-синдрома и небольшое
свертывания крови, для поддержания снижение числа эритроцитов, увеличение
гемостаза следует повторять часто и общего билирубина, что относится к
вводить в больших дозах, а это чревато симптомам микроангиопатической анемии при
осложнениями (перегрузка кровообращения, ГВ. Система свертывания крови при ГВ
тромбозы). В остальном гемостатическая характеризуется склонностью к
терапия такая же, как при гемофилиях. гиперкоагуляции, поэтому контроль за
19Дефицит Х фактора свертывания крови состоянием гемостаза должен быть исходным
(болезнь Стюарта — Прауэра) — редкое и последующим для контроля достаточности
заболевание; наследуется так же, как и терапии и ее коррекции.
дефицит VII фактора свертывания крови. 34Идиопатическая тромбоцитопеническая
Выраженность геморрагий варьирует от пурпура (ИТП) — заболевание, которое
легких и даже латентных форм до наиболее часто (в 40% случаев) является
значительных кровоизлияний и кровотечений. причиной геморрагического синдрома в
Диагноз основан на выявлении нарушении как гематологической практике.
внутреннего (нарушение свертываемости в Распространенность ИТП среди детей и
активированном частичном тромбопластиновом взрослых колеблется от 1 до 13% на 100 000
и аутокоагулограммном тестах), так и человек.
внешнего (снижение протромбинового 35ИТП — аутоиммунное заболевание, для
индекса) механизмов формирования которого характерны: изолированная
протромбиназной активности. Тромбиновое тромболитическая тромбоцитопения (менее
время остается нормальным. От дефицита V 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений
фактора свертывания крови дефицит Х при подсчете форменных элементов и в мазке
отличается тем, что протромбиновое время крови; нормальное или повышенное число
нормализуется при добавлении к плазме мегакариоцитов в костном мозге; отсутствие
крови больного старой (более 24 ч у пациентов клинических проявлений других
хранения) нормальной плазмы (или заболеваний или факторов, способных
сыворотки) крови и не исправляется вызвать тромбоцитопению (например, СКВ,
адсорбированной сернокислым барием ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии,
нормальной плазмой. Наследственный дефицит а-g-глобулинемия, врожденные и
Х фактора свертывания крови, в отличие от наследственные тромбоцитопении, лечение
приобретенного, не корригируется некоторыми препаратами).
внутривенным введением викасола. Лечение: 36Генетика. ИТП — заболевание
при кровотечениях и их угрозе (оперативное приобретенное, поэтому генетических
вмешательство, роды и др.) внутривенные исследований мало, но генетически
струйные трансфузии плазмы крови или детерминирован при этом заболевании
введение комплекса ППСБ не чаще, чем 1 раз иммунный ответ. По данным некоторых
в сутки (гемостаз обеспечивается на авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии
значительно более длительный срок, чем при ИТП определенную роль играет
дефиците VII фактора свертывания крови). В наследственная предрасположенность —
остальном терапия такая же, как при передаваемая по аутосомно-доминантному
гемофилиях. типу качественная неполноценность
20Дефицит II фактора свертывания крови тромбоцитов.
(протромбина) — крайне редкое заболевание; 37Клиника. История болезни обычна:
в большинстве случаев связано с внезапное появление геморрагического
молекулярными аномалиями протромбина синдрома по микроциркуляторному типу у
(диспротромбинемии). Наследование мало ребенка, который в других отношениях
изучено. Нарушения в системе гемостаза абсолютно здоров. Геморрагический синдром
сходны с нарушениями при дефиците Х обычно представлен кожными геморрагиями
фактора свертывания крови, но не (петехии, пурпура, экхимозы),
устраняются добавлением ни старой кровоизлияниями в слизистые оболочки,
сыворотки, ни адсорбированной сернокислым кровотечениями из слизистых (носовые,
барием нормальной плазмы. Выраженность десневые, из лунки удаленного зуба,
кровоточивости (преимущественно маточные, реже — мелена, гематурия).
петехиально-пятнистой) варьирует у разных Провоцирующие факторы, как правило,
больных в больших пределах. Кровоточивость следующие: ОРВИ, детские инфекции
купируется струйными трансфузиями плазмы (ветряная оспа, корь, краснуха),
крови, комплексом ППСБ, которые можно вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV,
вводить 1 раз в 2—3 дня, поскольку период парвовирус В19. При физикальном
полураспада введенного протромбина в обследовании ребенка, кроме
кровотоке больного составляет 60 ч. геморрагического синдрома, другие синдромы
21Комплексный наследственный дефицит поражения (интоксикация, лимфоаденопатия,
К-витаминозависимых факторов свертывания гепатоспленомегалия) не выявляются.
крови (II, VII, IX и Х факторов) связан с 38Дифференциальный диагноз проводится со
генетически обусловленным дефицитом следующими заболеваниями: лейкоз,
К-витаминозависимой гамма-карбоксилазы в апластическая анемия,
клетках печени. Характерен смешанный гемолитико-уремический синдром, синдром
гематомно-пятнистый тип кровоточивости. Вискотта — Олдрича, анемия Фанкони,
Наблюдаются носовые, маточные и TAR-синдром, тромботическая
желудочно-кишечные кровотечения. тромбоцитопеническая пурпура, СКВ, синдром
Гемартрозы отмечаются редко. У больных Казабаха — Меррита, аномалии Мэя-Хегглина,
старше 40—50 лет кровоточивость может Бернара — Сулье, синдром Фишера,
сочетаться со склонностью к тромбозам, что миелодиспластический синдром,
объясняется одновременным дефицитом ВИЧ-инфекция, вирусные инфекции (CMV, EBV,
К-витаминозависимых антикоагулянтов парвовирус В19).
(протеинов С и S). Диагноз основан на 39Диагностические тесты. Научно
выявлении нарушений как внутреннего, так и обоснованных данных о точности и
внешнего механизмов формирования достоверности диагностических тестов,
протромбиназной активности. Этот дефект применяемых при ИТП, мало. Как правило,
исправляется добавлением свежей нормальной для постановки окончательного диагноза
плазмы крови. Внутривенные введения необходимо подтвердить наличие
викасола не улучшают показателей изолированной тромбоцитопении и исключить
коагулограммы, что отличает наследственный другие возможные ее причины, анализируя
дефицит К-витаминозависимых факторов от данные анамнеза, объективного
приобретенного. В биоптате печени обследования, результаты клинического
определяют выраженный дефицит анализа крови и мазка периферической
К-витаминозависимой карбоксилазы. Лечение крови. Данных о прогностической значимости
такое же, как при дефиците VII и Х или эффективности дополнительных методов
факторов свертывания крови. исследования (например, выявление
22Дефицит V фактора свертывания крови — анти-ДНК, антикардиолипиновых и
редкое заболевание с аутосомным типом антитромбоцитарных антител, проба Кумбса,
наследования. Характеризуется уровни иммуноглобулинов, определение числа
преимущественно петехиально-пятнистой тромбоцитов у родителей) в типичных
кровоточивостью, носовыми и маточными случаях ИТП нет.
кровотечениями; гематомы появляются редко 40Лечение острой ИТП. Все больные ИТП с
(кроме случаев сочетанного дефицита V и любыми проявлениями геморрагического
VIII факторов свертывания крови). Диагноз синдрома должны быть госпитализированы. И
устанавливают с помощью количественного в первую очередь нужно решить вопрос:
определения V фактора свертывания крови и лечить или не лечить больного? У всех
по данным коагулограммы; изменения в ней больных целью терапии и/или наблюдения
такие же, как и при дефиците Х фактора является профилактика серьезных (тяжелых)
свертывания крови, но протромбиновое время кровотечений (внутричерепного
нормализуется только при добавлении плазмы кровоизлияния или кровотечения из
крови, адсорбированной сернокислым барием, слизистых с развитием тяжелой
а не старой (более 2 сут. хранения) постгеморрагической анемии), угрожающих
сывороткой крови. Лечение: при жизни больного, в течение периода
кровотечениях показаны струйные трансфузии тромбоцитопении. Если любое из этих
свежезамороженной плазмы, в остальном осложнений присутствует, то терапия
терапия такая же, как при гемофилии А. При показана немедленно, вне зависимости от
сочетанном дефиците V и VIII факторов количества тромбоцитов. При отсутствии
свертывания крови дополнительно вводят таких осложнений врач-гематолог должен
криопреципитат. решать этот вопрос, полагаясь на здравый
23Наследственные гипо смысл. Так как у детей чаще встречается
(дис)-фибриногенемии в большинстве случаев острая ИТП и возможно спонтанное
обусловлены молекулярными аномалиями выздоровление, при отсутствии кровотечений
фибриногена. При этом нарушены различные целесообразно просто наблюдать за больным.
свойства фибриногена — чувствительность к Если кожный геморрагический синдром не
тромбину, доступность для тромбина нарастает, то терапия ГК не показана. Как
фибринопептидов А или В, скорость правило, в такой ситуации геморрагии на
отщепления этих фибринопептидов, коже исчезают в течение 7-10 дней,
способность мономеров фибрина к количество тромбоцитов нормализуется
полимеризации, чувствительность к позже, индивидуально у каждого больного.
фибринолитическому эффекту плазмина, Длительность тромбоцитопении определяется
электрофоретическая подвижность. В связи с временем циркуляции в крови
этим клинические и лабораторные признаки антитромбоцитарных антител — от 3-6 недель
дисфибриногенемий также разнообразны. При до 3-6 месяцев. Тромбоцитопения при
многих формах удлиняется конечный этап отсутствии геморрагического синдрома
свертывания крови (тромбиновое, лечения не требует. При нарастании кожного
рептилазовое и анцистроновое время), геморрагического синдрома в процессе
выявляется качественная неполноценность наблюдения за больным и/или присоединении
образующегося сгустка (вплоть до полного кровотечения показана иммуносупрессивная
отсутствия его), ускорение или, наоборот, терапия ГК. ГК (преднизолон) как начальная
резкое замедление фибринолиза и др. терапия назначается в средней суточной
Клиническая картина одних форм дозе 60 мг/м2 (что соответствует 2 мг/кг в
определяется легкой или умеренной сутки) на 3 недели по 3 раза в день (600,
кровоточивостью (петехиально-пятнистого 1000, 1400) с учетом суточного биоритма —
типа), при других формах отсутствует 2/3 суточной дозы ГК даются в утренние
симптоматика, при третьих — отмечается часы. Трехнедельный срок терапии ГК в
выраженная склонность к тромбозам, чаще полной дозе определяется периодом
всего на фоне дефектного фибринолиза. полураспада антитромбоцитарных антител,
Наследственная афибриногенемия встречается который и равен 3 неделям.
крайне редко; протекает с легкой или 41Таблица 1. Начальное лечение
умеренной кровоточивостью. Лечение: при идиопатической тромбоцитопенической
кровотечениях и тромбозах рекомендуются пурпуры (рекомендации Американского
трансфузии свежей или свежезамороженной общества гематологов, 1997 г.) Число
плазмы; при выраженной кровоточивости тромбоцитов и клинические проявления
внутривенно вводят 2—4 г фибриногена; при Оценка метода: Целесообразно. Степень
тромбозах дополнительно назначают гепарин, целесообразности точно не определена.
фибринолитики. Нецелесообразно Число тромбоцитов менее 10
24Дефицит XIII фактора свертывания крови тыс./мкл. Бессимптомное течение ГК Ig G
— очень редкое заболевание с в/в, госпитализация Наблюдение,
аутосомно-рецессивным типом наследования. спленэктомия Слабо выраженная пурпура ГК
Характеризуется сочетанием Ig G в/в, госпитализация Наблюдение,
пятнисто-гематомной кровоточивости с спленэктомия Кровотечение из слизистых ГК,
мокнутием и медленным заживлением пупочной госпитализация Ig G в/в Наблюдение,
ранки (пупочный синдром), в дальнейшем — спленэктомия Тяжелое кровотечение IgG в/в,
плохим заживлением других ран (как ГК, госпитализация Спленэктомия Наблюдение
правило, вторичным натяжением). В раннем Число тромбоцитов от 10 до 20 тыс./мкл.
детском возрасте могут возникать также Бессимптомное течение ГК Госпитализация,
тяжелые внутричерепные и IgG в/в Наблюдение, спленэктомия Слабо
желудочно-кишечные геморрагии. Типичны выраженная пурпура ГК Госпитализация, IgG
обильные и длительные маточные в/в Наблюдение, спленэктомия Кровотечение
кровотечения, выраженная кровопотеря в из слизистых ГК, госпитализация IgG в/в
родах, поздние операционные кровотечения. Наблюдение, спленэктомия Тяжелое
Часто обнаруживается повышенная ломкость кровотечение IgG в/в, ГК, госпитализация
капилляров. Показатели тромбоцитарного и Спленэктомия Наблюдение Число тромбоцитов
коагуляционного гемостаза при дефиците от 20 до 30 тыс./мкл.. Бессимптомное
XIII фактора свертывания крови остаются течение ГК, IgG в/в Наблюдение,
нормальными, выявляется растворимость спленэктомия, госпитализация Слабо
фибриновых сгустков в 5 М растворе выраженная пурпура ГК IgG в/в Наблюдение,
мочевины. Снижение содержания XIII фактора спленэктомия, госпитализация Кровотечение
свертывания крови и его субъединиц в из слизистых ГК Госпитализация, IgG в/в
плазме определяют иммунологическими Наблюдение, спленэктомия Тяжелое
методами. Лечение: струйные трансфузии кровотечение IgG в/в,ГК, госпитализация
нативной или свежезамороженной плазмы, Спленэктомия Наблюдение Число тромбоцитов
введение криопреципитата. от 30 до 50 тыс./мкл. Бессимптомное
251. Геморрагические диатезы, течение ГК Наблюдение, IgG в/в,
обусловленные появлением в крови иммунных спленэктомия, госпитализация Слабо
ингибиторов (антител) к факторам выраженная пурпура ГК Наблюдение, IgG в/в,
свертывания крови. Чаще других выявляются спленэктомия, госпитализация Кровотечение
ингибиторы V, VIII и IX факторов из слизистых ГК Госпитализация, IgGв/в
свертывания крови. Их появление в крови в Наблюдение, спленэктомия Тяжелое
высоком титре наблюдается примерно у 5—15% кровотечение ГК, IgG в/в, госпитализация
больных с соответствующими Г. д. (так Наблюдение, спленэктомия Число тромбоцитов
называемые ингибиторные формы гемофилий А от 50 до 100 тыс./мкл. Бессимптомное
и В, гипоакцелеринемии), причем нередко их течение Наблюдение IgG в/в, спленэктомия,
количество резко возрастает в процессе ГК, госпитализация Слабо выраженная
заместительной трансфузионной терапии. пурпура Наблюдение IgG в/в, спленэктомия,
Иммунные ингибиторы иногда возникают у лиц ГК, госпитализация Кровотечение из
без предшествующих нарушений гемостаза, на слизистых Наблюдение, ГК, госпитализация
фоне иммунных и лимфопролиферативных Спленэктомия, IgG в/в.
заболеваний, к концу беременности 42Лечение хронической ИТП. Длительность
(особенно осложненной поздним токсикозом ИТП более 6 месяцев свидетельствует о
или резус-конфликтом), после лечения хронической форме заболевания, хотя не
антибиотиками, противотуберкулезными и исключена вероятность спонтанного
антиаритмическими препаратами выздоровления даже через несколько лет,
(новокаинамидом, хинидином), в ряде также реальна возможность нового ухудшения
случаев — без какой-либо предшествующей (криза) или непрерывно рецидивирующего
патологии. Клиническая картина (обширные течения. При хронической ИТП терапия также
кровоподтеки и гематомы, носовые и проводится с целью уменьшения риска
желудочно-кишечные кровотечения, профузная серьезных кровотечений. Число тромбоцитов
кровопотеря в родах или в раннем может не коррелировать с риском
послеродовом периоде) отражает тяжелые кровотечений. У всех больных должны быть
нарушения свертываемости крови. В исключены аспирин и другие антиагреганты
коагулограмме выявляются нарушения, и/или антикоагулянты. Не следует делать
свойственные дефициту того или иного внутримышечные инъекции. Исключаются
фактора свертывания крови; в тестах вакцинации и аллергены (в том числе
смешивания и инкубации плазмы крови пищевые), так как они могут увеличить
больных даже в малом количестве вызывает степень тромбоцитопении. Ребенку с
аналогичные нарушения в контрольной выраженным геморрагическим синдромом и/или
нормальной плазме крови. Антитела к VIII количеством тромбоцитов менее 50000
фактору свертывания крови в одних случаях следует резко ограничить двигательный
ингибируют его коагуляционную часть, в режим, игры на улице. Даже при минимальной
других — фактор Виллебранда, при этом выраженности геморрагического синдрома и
отмечается приобретенный синдром количестве тромбоцитов менее 100 000
Виллебранда. При появлении ингибиторов к занятия спортом нужно прекратить, чтобы
VIII и IX факторам свертывания крови предупредить возможность травмы. Плавание
нарушаются показания активированного в этом смысле более безопасно. При
частичного тромбопластинового теста, а сохранении тромбоцитопении, но отсутствии
протромбиновый индекс остается нормальным, геморрагического синдрома лечение не
при наличии ингибитора к V фактору требуется, если двигательный режим
свертывания крови показания обоих тестов ограничен. Если ребенок ведет достаточно
изменены. Лечение: введение активный образ жизни, необходима
глюкокортикоидов в больших дозах, симптоматическая терапия: чередование
плазмаферез (удаление 1—2 л плазмы курсов фитотерапии (крапива,
больного в сутки) с заменными инфузиями тысячелистник, шиповник, пастушья сумка,
свежей нативной или свежезамороженной арника и др.) с ангиопротекторами (дицинон
плазмы, введение криопреципитата в больших — 1 др. x 3 р., магнум С 0,25-0,5 x 1р.,
дозах, комплекса ППСБ. траумель 1т. x 3 р.). Симптоматическая
262. Геморрагические диатезы, терапия постоянно проводится при
обусловленные дефицитом непрерывно рецидивирующем течении
К-витаминозависимых факторов свертывания хронической ИТП.
крови и передозировкой антикоагулянтов
Геморрагические диатезы.pptx
http://900igr.net/kartinka/meditsina/gemorragicheskie-diatezy-104307.html
cсылка на страницу

Геморрагические диатезы

другие презентации на тему «Геморрагические диатезы»

«Лихорадка неясного генеза» - Синдром. Системные заболевания. Инфекционно-воспалительные процессы. Неясность диагноза. Причины ЛНГ. Туберкулез. Лихорадка. Защитная реакция организма. Лихорадка неясного генеза. Тактика врача. Нагноительные заболевания брюшной полости. Инфекционный эндокардит. ЛНГ. Нормальные колебания. Длительность лихорадки.

«Заболевания человека» - Желудочно-кишечные заболевания. Решение проблемы. Беременные женщины с нарушением здоровья составляют 91,3%. Из декларации конференции ООН в Рио-де-Жанейро. Бенз(а)пирен. Угарный газ (СО). Методика выполнения измерений массовой концентрации диоксида серы. Углеводороды (нефтепродукты, альдегиды, метан).

«Глазные болезни» - Ячмень. Анатомия органа зрения. Дакриоцистит. Травмы глаз. Заболевания век. Глазные болезни. Дакриоаденит. Ирит ,иридоциклит. Глаукома. Миопия. Трахома. Блефарит. Дифтерия глаз. Бленорея. Дакриоаденит ,дакриоцистит. Конъюнктивиты. Кератиты.

«Аменорея» - Лечение Аменореи. Крайняя форма похудания с извращением аппетита наблюдается при нервной анорексии. Фармакологическая аменорея. Что провоцирует Аменорею. Активный опрос позволяет выявить хронологическое совпадение похудания и начала аменореи. В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы выделяют следующие синдромы и заболевания.

«Хронические заболевания» - Органный. Аллергозы. Достоинства в педиатрии. Режим инициирующий терапии. Основные принципы терапии комплексными биологическими препаратами. Лечебная стратегия. Выводы. Матричные. Доктор медицины Ханс-Хайнрих Реккевег 1905–1985. Таблица 6 фаз. Нарушения осанки Заболевания суставов и позвоночника. Большая система защиты организма.

«Пороки» - Нарушение клеточной дифференцировки. Отсутствие (атрезия) ануса. Уменьшение или отсутствие органа. Формы синдактилии. Врожденные нарушения развития. Персистирование боталлова. Примеры. Пороки. Нарушения пролиферации. Патология гамет. Пример вторичной индукции. Различные примеры аномалий и пороков развития.

Болезни

27 презентаций о болезнях
Урок

Медицина

32 темы
Картинки
900igr.net > Презентации по медицине > Болезни > Геморрагические диатезы