Болезни
<<  Геморрагические лихорадки Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС)  >>
Геморрагические заболевания у детей
Геморрагические заболевания у детей
Гемартроз у больного гемофилией
Гемартроз у больного гемофилией
Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями
Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями
Геморрагические заболевания у детей
Геморрагические заболевания у детей
Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями
Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями
Адольф Эрик фон Виллебранд
Адольф Эрик фон Виллебранд
Фактор Виллебраннда - это мультимерный гликопротеин, который необходим
Фактор Виллебраннда - это мультимерный гликопротеин, который необходим
Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для
Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для
Геморрагические заболевания у детей
Геморрагические заболевания у детей
Картинки из презентации «Геморрагические заболевания у детей» к уроку медицины на тему «Болезни»

Автор: temik_gm. Чтобы познакомиться с картинкой полного размера, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все картинки для урока медицины, скачайте бесплатно презентацию «Геморрагические заболевания у детей.ppt» со всеми картинками в zip-архиве размером 5660 КБ.

Геморрагические заболевания у детей

содержание презентации «Геморрагические заболевания у детей.ppt»
Сл Текст Сл Текст
1Геморрагические заболевания у детей. 45(псевдоболезнь фон Виллебранда) - это
Лекция для студентов VI курса Доцент аутосомно-доминантный тип БВ вызван
Кантемирова М.Г. усилением мутаций гена, кодирующего
2Определение количества тромбоцитов деятельность тромбоцитарного рецептора
Изучение мазка периферической крови Время фактора Виллебранда. В данном случае
кровотечения Активированное частичное мутация приводит к изменению участка
тромбопластиновое время Протромбиновое гликопротеида Ib/IX, который связывает
время МНО Тромбиновое время Концентрация фактор фон Виллебранда . Уровни антигена
фибриногена в плазме. Вопрос 1. Укажите, фактора фон Виллебранда и фактора VIII
какие тесты на кровоточивость нормальны. Активность ристоцетина и потеря
диагностируют нарушения больших мультимер Виллебранда, делает этот
сосудисто-тромбоцитарного механизма тип похожим на тип 2B, но генетическое
гемостаза (А), а какие – нарушения тестирование фактора Виллебранда не
коагуляционного гемостаза (Б)? обнаружит никаких мутаций.
3Вопрос 2. Какие клинические проявления 46Учитывая аутосомно-доминантный тип
характерны для гемофилии(А), а какие для наследования, генетический риск для
болезни Верльгофа(Б)? 1. Длительные потомства составляет 50 % независимо от
отсроченные кровотечения 2. Спонтанные пола плода. Ген, кодирующий деятельность
носовые, десневые, желудочно-кишечные ФВ расположен на двенадцатой хромосоме.
кровотечения 3. Кожный геморрагический Болезнь Виллебранда 1 и 2 типа,
синдром: экхимозы и петехии 4. тромбоцитарный тип наследуются по
Полихромные, несимметричные кожные аутосомно-доминантному типу, в то время
геморрагии 5. Подкожные, межмышечные, как 3 тип наследуется по
периневральные гематомы 6. Гемартрозы. аутосомно-рецессивному типу. Однако,
4Геморрагические заболевания (диатезы): известны случаи, когда 2 тип также
Клинико-гематологический синдромы, наследовался рецессивно. .
объединяющие различные по этиологии и 47Микроциркуляторный или смешанный тип
патогенезу заболевания, отличительным и кровоточивости; Характерны первичные
главным общим признаком которых является кровотечения, начинающиеся сразу после
повышенная патологическая кровоточивость. травмы; Кожный геморрагический синдром:
5Гемостаз – функциональная система экхимозы, петехии; Кровотечения из
организма, обеспечивающая, с одной травмированных слизистых оболочек,
стороны, остановку и предупреждение длительные кровотечения из лунок удаленных
кровотечений при нарушении целостности или выпавших зубов, рецидивирующие носовые
сосудистой стенки, а с другой – сохранение кровотечения; Маточные кровотечения у
жидкого состояния циркулирующей и девочек после начала менструаций; Интра- и
депонированной крови. послеоперационные кровотечения;
63 звена гемостаза: Желудочно-кишечные кровотечения,
7Механизмы гемостаза. Кровотечения из мочевых путей. Возможны
Сосудисто-тромбоцитарный - первичный кровотечения из мест инъекций и гематомы
Коагуляционный - вторичный Внутренний мягких тканей после различных травм.
Внешний. 48Клинические проявления БВ. • Обильные
8Гемостатическая функция эндотелия и носовые кровотечения 5% – 60% • Десневые
субэндотелия микрососудов. Рефлекторный кровотечения 7% - 51% • Выраженный кожный
спазм микрососудов. Секреция гемосиндром 12% - 24% (экхимозы, реже
катехоламинов, серотонина, АДФ – гематомы) • Кровотечения после удаления
поддержание спазма и стимуляция агрегации зубов 1% - 13% • Кровотечения после
Тр. Выделение в кровь активированных тонзилэктомии 2,4% - 11% • Послеродовые
факторов гемостаза:тканевой тромбопластин кровотечения 6% - 23% • Меноррагии 23% -
(III ф.), ф.Виллебранда, простациклин. 44% • Гемартрозы ? • Внутричерепные
Контактная активация коллагеном адгезии и кровоизлияния ? • После- и
агрегации Тр. и XII ф. интраоперационные кровотечения? (слайд
9Гемостатическая функция тромбоцитов. профессора П.В. Свирин).
Ангиотрофическая ф-ция (поддерживает 49Приобретенная БВ. Возникает на фоне
нормальную структуру и функцию эндотелия, сердечно-сосудистых, онкологических
утойчивость к повреждени) Секреция заболеваний и системных заболеваний
вазоактивных в-в (катехоламинов, соединительной ткани (стеноз аортального
серотонина, АДФ и др.) Формирование клапана, опухоль Вильмса, гипотиреоз,
первичного тромба за счет адгезии и мезенхимальные дисплазии. Патогенез:
агрегации Тр. Специфические АТ к ФВ Неспецифические АТ –
10Cхема первичного образование ИК и более активный клиренс ФВ
сосудистого-тромбоцитарного гемостаза. Абсорбция ФВ клетками злокачественных
Повреждение микрососудов. Выделение в опухолей Снижение синтеза или
кровь серотонина катехоламинов, АДФ и др. высвобождения ФВ Повышение
Синтез ф.Вилле-бранда. Выделение тканевого протеолитической деградации ФВ.
тромбопластина. Обнажение коллагена 50Диагностика. Диагностические критерии
субэндотелия. Локальный спазм болезни фон Виллебранда: семейный анамнез,
микрососудов. Синтез ГП Iв. Синтез смешанный тип кровоточивости, увеличение
тромбоксана. Контактная активация времени кровотечения. Оценка фактора фон
тромбоцитов и XII ф. Агрегация Виллебранда: количественное содержание
тромбоцитов. Адгезия тромбоцитов. фактора фон Виллебранда (исследование
Первичный тромбоцитарный тромб. ристоцетин-кофакторной активности),
11Коагуляционный гемостаз -. Это сложный индуцированная ристоцетином агглютинация
каскадный ферментативный процесс тромбоцитов антигенная структура фактора
свертывания крови, имеющий внешний и Виллебранда, связанного с фактором VIII
внутренний механизм активации и (VIII-фВ).
характеризующийся двумя основными фазами: 51Лабораторная диагностика БВ.
- ферментативный процесс активации Нормальное или субнормальное количество
протромбина (ф.II) в тромбин (ф.Iiа) - тромбоцитов; Нормальная или субнормальная
превращение фибриногена в фибрин под коагуляция по тестам АЧТВ и ПТВ; Удлинение
влиянием тромбина. времени капиллярного кровотечения при
12Факторы свертывания крови. Фактор II – нормальном или субнормальном времени
протромбин Фактор IV – ионизированный свертывания; Удлинение времени
кальций Фактор V - проакцелирин, ристомицин-индуцированной агрегации (РКА);
Ас-глобулин Фактор VII – проконвертин, Низкая адгезия Тр к стеклонитям или
антифибринолизин Фактор VIII – стеклянным бусинам; Снижение активности
антигемофил.глобулин А Фактор Х – фактора Виллебранда (менее 50%) или
ф.Стюарта-Прауэр Фактор XI – действие ингибиторов.
агтигемоф.глобулин С Фактор XII – 52Лечение БВ. Лечение зависит от типа
контактный ф.Хагемана. заболевания. Выделяют два основных
13 способа. При первом используются препараты
14Система фибринолиза – неотъемлимая плазмы с высоким содержанием фактора
часть гемостаза. Направлена на сохранение Виллебранда или препараты фактора VIII.
жидкого состояния крови, препятствует Концентрат фактора VIII в комплексе с
переходу локального тромбооброзования в фактором фон Виллебранда(антигемофильный
распространенное. фактор, более известный как Humate-P). В
15Скрининг-тесты на кровоточивость. легких случаях может быть достаточно
Определение количества тромбоцитов одного введения, при тяжелых травмах и
Изучение мазка периферической крови Время операциях препараты вводят дважды в сутки
кровотечения < 4 мин. Активированное 2-3 дня.
частичное тромбопластиновое время 29-34 с 53Лечение БВ. Второй подход к лечению
Протромбиновое время 9,2-12,2 с МНО 1,5-2 применим для легких форм. Пациентам
(на фоне варфарина 2,5-3,0) Тромбиновое назначается десмопрессин - 1-desamino-
время 18-24 с Концентрация фибриногена в 8-D-аргинин вазопрессина,
плазме Дополнительные пробы Определение DDAVP(десмопрессин ацетат, Stimate),
протеина С,S, антитромбина III Определение который повышает уровень фактора
ПДФ или уровня D-димера Определение Виллебранда в плазме пациента, путем
содерж. факторов свертывания крови. высвобождения ФВ, который содержится в
16Пять типов кровоточивости: Гематомный тельцах Вэйбел-Паладе, находящихся в
Петехиально-пятнистый (синячковый) эндотелиальных клетках. Существует
Васкулитно-пурпурный Смешанный опасность привыкания при использовании
микроциркуляторно-гематомный десмопрессина более 2-х суток.
Ангиоматозный. 54Лечение БВ. Неспецифическая терапия •
17Гематомный тип. Массивные, глубокие, Дицинон • Аминокапроновая кислота •
напряженные, болезненные кровоизлияния в Местные кровоостанавливающие средства •
крупные суставы, мышцы, подкожную Механический гемостаз.
клетчатку, апоневрозы, фасции, серозные 55Нарушения тромбоцитарного звена
оболочки. Спонтанные, посттравматические, гемостаза. (Тромбоцитопении,
постоперационные кровотечения, имеющие тромбоцитопатии).
отсроченный характер. Характерен для 56Тромбоцитопении. количество
нарушений внутреннего механизма тромбоцитов ниже 150х109/л практически
протромбиназной активности (гемофилия А и значимо снижение числа тромбоцитов ниже
В, ингибиторные формы). 100х109/л, а угроза развития серьезных
18Гемартроз у больного гемофилией. геморрагий возникает при их уровне ниже
19Петехиально-пятнистый тип. 30x109/л (число Франка). являются
Безболезненные, не напряженные, не достаточно частыми причинами
сдавливающие окружающие ткани, не кровоточивости у детей (4,5-7,5 на 100 000
вызывающие их деструкции кровоизлияния в населения), из них 47% приходится на
кожу и слизистые оболочки (петехии, идиопатическую тромбоцитопеническую
экхимозы). Десневые, носовые, маточные пурпуру (ИТП).
кровотечения. Кровотечения возникают при 57Тромбоцитопатии. расстройства
ничтожно малой травматизации микрососудов. гемостаза, обусловленные качественной
Отмечаются длительные кровотечения после неполноценностью кровяных пластинок при
удаления зубов. Наблюдается при нормальном их количестве. Распространение
тромбоцитопении, тромбоцитопатиях, а также даже первичных наследственных
при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците тромбоцитопатий не установлено, но
факторов X, V, II. несомненно, что это самая частая
20Васкулитно-пурпурный тип. генетически обусловленная патология
Характеризуется геморрагиями в виде сыпи системы гемостаза. В большинстве случаев
или эритемы на воспалительной основе. так называемой семейной кровоточивости
Возможно присоединение нефрита и кишечных неясного генеза можно подозревать
кровотечений. Характерно наличие наследственные тромбоцитопатии. Частота
суставного синдрома, субфебрилитет. наследственных тромбоцитопатий в популяции
Наблюдается при васкулитах. достигает 5% и более.
21Геморрагические гематомезенхимальные 58Тромбоцитопении. Наследственные
дисплазии. врожденный а (гипо-) - мегакариоцитоз (в
22Группа геморрагических диатезов, сочетании с пороками развития
обусловленная патологией развития (TAR-синдром: ТП + аплазия лучевой кости +
соединительной ткани (в большей степени — дефицит факторов VII и X) или без них,
коллагена), а также нарушением различных тромбоцитопения при неэффективном
компонентов гемостаза (сосудистого, тромбоцитопоэзе (ингибирование
тромбоцитарного, плазменного). . тромбопоэтина), тромбоцитолитическая ТП —
Геморрагические мезенхимальные дисплазии. синдромы Бернара-Сулье, Мея-Хеглина,
23Этиология. Наследственная патология. К «серых тробмоцитов», Вискотта-Олдрича,
геморрагическим мезенхимальным дисплазиям Мерфи (сочетание ТП и тромбоцитопатии).
относятся геморрагические варианты Приобретенные недостаточное образование в
синдрома Элерса-Данло, синдрома Марфана, КМ (лейкозы, лучевая болезнь, гипоплазии
Тар-синдрома (тромбоцитопатия и костного мозга, болезни Гоше, Нимана—Пика,
тромбоцитопения в сочетании с врожденным мукополисахаридозы), укорочение
отсутствием лучевых костей), Тар-синдрома продолжительности жизни или повышенная
с недостаточностью факторов VII или X. агрегация и потребление тромбоцитов под
24Клиника. Наблюдаются геморрагический влиянием антитромбоцитарных антител (при
синдром и проявления соответствующих вирусном гепатите В, СПИДе, при системных
сосудистых и мезенхимальных нарушений. васкулитах) повышенное потребления в
Отмечаются дефекты развития костной ткани, тромбах и агрегатах клеток крови
связочного аппарата, гипермобильность (ДВС-синдроме, ГУС, болезнь Мошковица).
суставов, повышенная растяжимость кожи, 59Тромбоцитопении. Первичные ИТП
пролабирование клапанов сердца. . (болезнь Верльгофа); наследственные
25Коагулопатии у детей. врожденный а (гипо-) - мегакариоцитоз (в
26Гемофилия А ( дефицит VIII ф.) сочетании с пороками развития
Гемофилия В ( дефицит IX ф.) Болезнь (TAR-синдром: ТП + аплазия лучевой кости +
Виллебранда Наследственный дефицит дефицит факторов VII и X) или без них,
факторов XI (гемофилия С) XII, XIII и I ф. тромбоцитопения при неэффективном
Дисфибриногенемии Наследственный дефицит тромбоцитопоэзе (ингибирование
факторов VII, X, V и II. Дефицит тромбопоэтина), тромбоцитолитическая ТП —
К-витаминозависимых факторов свертывания синдромы Бернара-Сулье, Мея-Хеглина,
ДВС-синдром Синдром массивных трансфузий «серых тромбоцитов», Вискотта-Олдрича,
Нарушения гемостаза, вызванные Мерфи. изоиммунные врожденная — при
неспецифическими иммунными ингибиторами – несовместимости плода и матери по
антикоагулянтами волчаночного типа (АВТ). тромбоцитарным антигенам,
27Наследственные коагулопатии с посттрансфузионная — после переливаний
геморрагическими проявлениями. крови и тромбоцитной массы; врожденная
28 трансиммунная (транзиторная
29Гемофилия. Гематомный тип тромбоцитопения новорожденных от матерей,
кровоточивости Длительные, иногда больных ИТП, системной красной волчанкой).
спонтанные кровотечения отсроченного Вторичные недостаточное образование в КМ
характера В неонатальном периоде может (лейкозы, лучевая болезнь, гипоплазия
манифестировать с кефалогематомы, костного мозга, болезни Гоше, Нимана—Пика,
внутричерепных геморрагий, кровоизлияния в мукополисахаридозы), укорочение
области ягодиц при ягодичном предлежании, продолжительности жизни или повышенная
кровотечения из пупочной ранки, уздечки агрегация и потребление тромбоцитов под
языка при плаче; После года, с влиянием антитромбоцитарных антител (при
активизацией двигательного режима - вирусном гепатите В, СПИДе, при системных
гемартрозы и межмышечные гематомы, васкулитах, СКВ, в острый период
кровотечения из лунок зубов, со слизистой инфекционных заболеваний - особенно часто
полости рта, кровотечения при циркумцизии, при перинатальных вирусных инфекциях,
на месте внутримышечных и внутрикожных болезнях, сопровождающихся спленомегалией
инъекций; относительно редко наблюдаются и гиперспленизмом ) повышенное потребления
носовые кровотечения и геморрагии в тромбах и агрегатах клеток крови
внутренних органов. Внутрибрюшные (ДВС-синдром, ГУС, болезнь Мошковица,
гематомы, забрюшинные гематомы, врожденных аномалиях сосудов -
возникающие в возрасте 2-3 лет, гемангиомах).
характеризуются повышенной болезненностью, 60Итп. изолированное снижение числа Тр
приводят к компрессии окружающих тканей, менее 150х109/л, нормальное или повышенное
нарушая функцию органов и костей (костная количестве МКЦ в КМ, наличие на
псевдоопухоль). Кровоизлияние в поверхности Тр и в сыворотке крови
подвздошно-поясничную мышцу – ригидность антитромбоцитарных АТ. одинаковая частота
мышц передней брюшной стенки («поражение этого заболевания у мальчиков и девочек,
тазобедренного сустава», «острый 1:10 000 в год. у детей любого возраста,
аппендицит»); Наследственные коагулопатии но чаще у дошкольников и школьников.
с геморрагическими проявлениями. сезонность в возникновении болезни: более
30Гематурия – чаще у детей старше 5 лет. частые случаи зимой и весной, несколько
Причины: травмы поясничной области, частый реже — осенью, и наиболее редко - летом.
прием анальгетиков, иммунокомплексное 61Этиология: вирусная, реже -
поражение почек, оксалурия у больных с бактериальная инфекции, возникновение
повторными гемартрозами. Может обычно через 2-3 недели после начала
сопровождаться дизурией, болями в острых респираторных заболеваний,
поясничной области (вплоть до почечной краснухи, ветряной оспы, кори, реже гриппа
колики). Желудочно-кишечные кровотечения и аденовирусной инфекции, инфекционного
характерны для детей старшего возраста, мононуклеоза профилактические прививки (
осложняют эрозивно-язвенную патологию. АКДС, полиомиелитная, коревая вакцины)
Кровоизлияния в головной мозг - введение гамма—глобулина психические и
стремительное развитие (беспокойство или физические травмы прием лекарств
заторможенность, рвота, головная боль, (салицилатов, антибиотиков,
стволовые симптомы: нистагм, анизокория, сульфаниламидов, дигоксина, ПАСК, солей
расстройства ритма дыхания и сердечных золота, гипотиазида) особенности
сокращений), в спинной мозг – нарастающие реактивности наследственная
периферические парезы. Заместительная предрасположенность Патогенез: Повышенное
терапия. Легкая форма может проявиться разрушение нагруженнных аутоантителами
лишь в зрелом возрасте при оперативных тромбоцитов клетками СМФ снижение
вмешательствах и значительных травмах. продолжительности жизни тромбоцитов до
31Наследственные коагулопатии с нескольких часов и даже минут.
геморрагическими проявлениями. 62Этиология и патогенез ИТП.
32Severity I. Individuals with less than Петехиально-пятнистый (синячковый) тип
1% active factor are classified as having кровоточивости. Лс. Реакция Аг-АТ на
severe haemophilia, II. Individuals with поверхности тромбоцитов. IgG. Разрушение
1-5% active factor have moderate тромбоцитов в селезенке. Бактериальная или
haemophilia III. Individuals with 5-40% of вирусная инфекция. Профилактические
normal levels of active clotting factor - прививки. Переохлаждения и инсоляции.
mild haemophilia. Операции, травмы. H. pylori. Поступление
33Лабораторная диагностика гемофилии. АГ в организм. Оседание АГ на тромбоцитах.
Удлинение времени свертывания цельной Иммунный ответ. Тромбоцитопения. Снижение
крови и АЧТВ Нормальные время кровотечения ангиотрофической функции тромбоцитов.
и ПТВ Тип и тяжесть – на основании степени Снижение концентрации серотонина в крови.
снижения коагулянтной активности Невозможность ретракции кровяного
антигемофильных глобулинов в плазме сгуствка.
Нормальное содержание антигена ФВ 63Клиника ИТП. Выделяют «сухую» и
Пренатальная диагностика: ПЦР (биоптат «влажную» пурпуры. Кожный геморрагический
ворсинок хориона, кровь плода) уже на синдром - у 100% больных. Характерные
сроке 8-12 недель. черты: 1) спонтанность возникновения,
34Laboratory findings in various преимущественно по ночам, и неадекватность
platelet and coagulation disorders. их степени внешнего воздействия (при
Laboratory findings in various platelet травмах); 2) полиморфность (наряду с
and coagulation disorders. Laboratory подкожными кровоизлияниями разной величины
findings in various platelet and — экхимозами — имеются мелкоточечные —
coagulation disorders. Laboratory findings петехии); 3) полихромность(как правило,
in various platelet and coagulation одновременно обнаруживаются на коже
disorders. Laboratory findings in various геморрагии разной окраски — от
platelet and coagulation disorders. красновато-синеватых до зеленых и желтых);
Condition. Prothrombin time. Partial 4) несимметричность. «Излюбленной»
thromboplastin time. Bleeding time. локализации кожного геморрагического
Platelet count. Vitamin K deficiency or синдрома нет. Кровотечения: носовые,
warfarin. Prolonged. Normal or mildly желудочно-кишечные (мелена), кровотечения
prolonged. Unaffected. Unaffected. из десен, гематурия, кровотечения из лунки
Disseminated intravascular coagulation. удаленного зуба и после других «малых»
Prolonged. Prolonged. Prolonged. хирургических вмешательств. У девочек —
Decreased. Von Willebrand disease. мено- и метроррагии. Кровоизлияния во
Unaffected. Prolonged. Prolonged. внутренние органы: в сетчатку глаз,
Decreased and/or Rejected. Hemophilia. стекловидное тело, поджелудочную железу,
Unaffected. Prolonged. Unaffected. яичники, внутреннее ухо и др.
Unaffected. Aspirin. Unaffected. кровоизлияние в мозг(1—3%).
Unaffected. Prolonged. Unaffected. 64Формы ИТП. 1.Острая ф. – чаще
Thrombocytopenia. Unaffected. Unaffected. встречается у детей 2-8 лет, м:д=1:1;
Prolonged. Decreased. Liver failure, геморрагический с-м возникает внезапно
early. Prolonged. Unaffected. Unaffected. через 2-3 нед. после вир. инфекции или
Unaffected. Liver failure, end-stage. иммунизации; Тр. нормализуются в течение
Prolonged. Prolonged. Prolonged. 2-8 нед. без спец. терапии. 2. Хроническая
Decreased. Uremia. Unaffected. Unaffected. ф(снижение Тр. более 6 мес.) начинается
Prolonged. Unaffected. Congenital постепенно без явного провоцирующего ф.,
afibrinogenemia. Prolonged. Prolonged. д>м, только в 10-20% может начинаться
Prolonged. Unaffected. Factor V как острая форма.
deficiency. Prolonged. Prolonged. 65Факторы риска хронического течения
Unaffected. Unaffected. Factor X ИТП. 1. длительность тромбоцитопении >
deficiency as seen in amyloid purpura. 2-4 нед. от момента диагностики 2. Тр.
Prolonged. Prolonged. Unaffected. > 50000/мкл 3 женский пол 4. возраст
Unaffected. Glanzmann's thrombasthenia. >10 лет.
Unaffected. Unaffected. Prolonged. 66Периоды тромбоцитопенической пурпуры.
Unaffected. Bernard-Soulier syndrome. Геморрагический криз характеризуется
Unaffected. Unaffected. Prolonged. выраженным синдромом кровоточивости,
Decreased or unaffected. Factor XII значительными изменениями лабораторных
deficiency. Unaffected. Prolonged. показателей. Клиническая ремиссия.
Unaffected. Unaffected. Исчезает геморрагический синдром,
35Лечение гемофилии. I. Ср-ва, влияющие сокращается время кровотечения,
на свертывающую систему крови: 1. уменьшаются вторичные изменения в
очищенные и рекомбинантные концентраты свёртывающей системе крови, но
антигемофильных глобулинов (АГГ) 2. тромбоцитопения сохраняется.
антифибринолитики (аминокапроновая, Клинико-гематологическая ремиссия.
аминометилбензойная, транексамовая к-ты). Отсутствие кровоточивости и нормализация
36Принципы лечения концентратами АГГ при лабораторных показателей.
гемофилии. 1. АГГ применяют при 67Аутоиммунная тромбоцитопения. может
кровотечениях 2. перед хирургическими быть атипичной презентацией СКВ,
вмешательствами 3. АГГ при непрерывной миелодиспластического синдрома,
профилактике кровотечений (у детей 2-3 неспецифического язвенного колита и др.
раза в неделю) 4. доза АГГ зависит от 68Лабораторная диагностика ИТП. 1.общий
локализации кровотечения, его прогнозе, ан.крови (изолированная тромбоцитопения
исходного уровня активности VIII, XI ф и без изменения эритроэритроцитов,
веса пациента. лейкоцитов и норм.ретикулоцитах) 2.
37Лечение гемофилии (продолжение). II. определение антигенспецифичных
Местная терапия (фибриновый клей, антитрооцитарных антител 3. определение
гемостатическая губка, фибриновая пленка). среднего объема Тр. 4. пункция костного
III. Сопутствующая терапия (при мозга 5. ВИЧ-тест 6. антинуклеарный фактор
гемартрозах –иммобилизация сустава, 7. проба Кумбса.
анальгетики, в/с пункция с аспирацией 69Лечение ИТП. I. острая форма – при
крови и введением миним.пурпуре или отсутствии геморраг.
гидрокортизона;преднизолон при почечных с-ма, отсутствии кровотечений со слизистых
кровотечениях; и уровне Тр. не < 30000/мкл –
дегидратация,противосудорожные препараты выжидательная тактика без применения
при в/ч кровоизлияниях). специфической терапии. Симптоматическая
38Болезнь Виллебранда —. наследственное терапия (эпсилон- аминокопроновая
заболевание крови, характеризующееся к-та,децинон, этамзилат, пр-ты Са).
возникновением эпизодических спонтанных 70Лечение ИТП (продолжение).
кровотечений, которые схожи с II.Специфическая терапия. 1. ВВИГ
кровотечениями при гемофилии. Заболевание (курсовая доза) -1000мг/кг однократно или
наследуется по принципу аутосомного 2000 мг/кг в 2-5 дней 2. кортикостероиды
доминирования. Причина кровотечений — станд.доза – 1-2 мг/кг/сутки 21 день
нарушение свертываемости крови из-за высокие дозы (парантерально) -4-8 мг/кг/с
недостаточной активности фактора 7 дн. - пульс-терапия – в/в метипред 10-30
Виллебранда. Распространенность болезни мг/кг 1 р.в день 3-7 дней.
Виллебранда составляет 1 на 800—1000. 71Лечение ИТП (продолжение). 3.
39Болезнь Виллебранда . Болезнь фон Анти-Д-иммунноглобулин (из сыворотки
Виллебранда названа в честь Адольфа Эрика людей, содержащей RH-АТ) –
фон Виллебранда, финского педиатра, антиэритроцитарные IgG АТ средняя доза –
который впервые описал это заболевание в 50 мкг/кг однократно или в 2-5 дней (в/в
1926 году. или в/м) 4. Спленэктомия (редко у детей до
40Адольф Эрик фон Виллебранд. 5 лет из-за риска бактериальных инфекций).
41Функции фактора Виллебранда. 72Лечение ИТП (продолжение). 5.
1.Опосредование адгезии тромбоцитов к Цитостатики (циклофосфан, азатиоприн,
коллагену субэндотелия (и аггрегации) в колхицин, винкристин) 6. Плазмоферез 7.
условиях высокой скорости тока крови 2. Интерферон ?2 7. Даназол (синтетический
Связывание фактора VIII: – Зашита от андроген) 8. Циклоспорин А.
преждевременной протеолитической 73Насилие над детьми. Частота случаев
инактивации – Доставка и создание высокой насилия над детьми в Швеции – 2%,
концентрации в области повреждения Финляндии – 7,7%, Германии – 10-15% США
Активность пропорциональна молекулярной 1999 г. – 1100 случае смерти детей в
массе (чем больше размеры мультимера, тем результате насилия, из их 42% грудные
он активнее). Синтезируется дети.
эндотелиальными клетками и 74Данные, которые могут установить
мегакариоцитами. неслучайный характер травмы. Данные об
42Фактор Виллебраннда - это мультимерный обстоятельствах появление признаков
гликопротеин, который необходим для неполные, нечеткие, противоречивые
адгезии тромбоцитов(прилипание, Выраженные изменения, в которых обвиняется
прикрепление тромбоцитов к сосудистой сам ребенок или другие дети Запоздалое
стенки в зоне повреждения целостности обращение к врачу Сочетанные изменения
эндотелия). Рецидивы неясного генеза Частая смена
43Болезнь Виллебранда. Является лечащего врача врача.
следствием количественных или качественных 75Гематомы – самые частые симптомы
нарушений ФВ. Бывает наследственной и насилия над детьми. Признаки насилия: -
приобретенной. Причина наследственной БВ – множественные гематомы «подозрительных
мутация гена, кодирующего синтез ФВ. участках» - конфигурация гематом -
Является самым распространенным петхиальные кровоизлияния.
геморрагическим заболеванием. Частота 76Конфигурация гематом. Характерные
носительства дефектного гена 1:100, но следы укусов Следы захвата или отпечатки
лишь 10-30% носителей имеют клинические пальцев Иногда отпечатки кольца Фигурные
проявления. ФВ содержится в ?-гранулах Тр, гематомы от пряжки ремня, палки.
эндотелиоцитах, в плазме и 77Распределение гематом. Неслучайный
субэндотелиальном матриксе. ФВ состоит из характер:грудная клетка, спина, ягодицы,
мультимеров с разной молекулярной массой, гениталии, шеи, затылка, вентральная часть
чем она больше, тем выше тромбогенный предплечий – защита от ударов, область
потенциал молекулы. Роль ФВ в гемостазе: лопаток, симметричные гематомы плечей и
опосредует адгезию Тр к субэндотелиальным кистей Не вызывает сомнений (если ребеное
структурам и между собой в процессе ходит): область лба, подбородка, носа,
образования тромба, служит носителем VIIIф бедер, таза, внутренние поверхности
в плазме, удлиняя время его циркуляции. лодоней, голени.
Наследственные коагулопатии с 78
геморрагическими проявлениями. 79Вазопатии. Наследственные.
44Наследование БВ. На сегодня известно Приобретенные. 1. Собственно
четыре типа наследственной болезни геморрагические ангиодисплазии
Виллебранда - тип 1, тип 2, тип 3, и (телеангиэктазия -болезнь Рандю-Ослера,
тромбоцитарный тип. Международное общество телеангиэктатическая атаксия - синдром
по тромбоза и гемостаза (ISTH) Луи-Бар и др.). 2. Гемангиомы, протекающие
классифицирует болезнь фон Виллебранда с тромбоцитарными и коагуляционными
согласно определению качественного и нарушениями (синдром Казабаха-Мерритта,
количественного дефектов фактора фон микроангиоматозы и др.). 3. Формы с
Виллебранда. наследственной неполноценностью
45Формы болезни фон Виллебранда соединительной ткани, часто сочетающиеся с
(Международное общество тромбоза и тромбоцитопатиями, дефицитом фактора
гемостаза (ISTH)). Тип 1 (60-80% всех Виллебранда и др. (синдромы Элерса-Данло,
случаев заболевания) - это количественное Марфана и др.) - объединенные в группу
нарушение, недостаточный уровень ФВ Тип 2 геморрагические мезенхимальные дисплазии
(20-30% всех случаев заболевания) - это (Баркаган, 1988). Геморрагический и другие
качественное нарушение,, уровень фактора виды аллергических васкулитов
Виллебранда - нормальный, но структура Симптоматические васкулиты при
нарушена Тип 3 обусловлен нарушением коллагенозах, медикаментозных и пищевых
биосинтеза FW и характеризуется аллергозах Инфекционные и токсические
практически полным его отсутствием в вазопатии Гиповитаминозные вазопатии –
плазме и тромбоцитах. Наследуется тип 3 по дефициты витаминов С, Р и др.
аутосомно-рецессивному. Тромбоцитарный тип
Геморрагические заболевания у детей.ppt
http://900igr.net/kartinka/meditsina/gemorragicheskie-zabolevanija-u-detej-216184.html
cсылка на страницу

Геморрагические заболевания у детей

другие презентации на тему «Геморрагические заболевания у детей»

«Профилактика сердечных заболеваний» - Можно ли вернуть здоровье без лекарств? Профилактика болезней сердца. Познакомиться с литературой по данной теме приглашаем в ГУ «Республиканская научная медицинская библиотека». Другие болезни сердца встречаются лишь в малом проценте случаев. Для широкого круга читателей. Почему повышается давление?

«Наследственные заболевания» - Печеночные знаки, как правило, отсутствуют. Нарушения связаны с эндогенным дефицитом никотиновой кислоты и избытком индольных соединений. При анализе кариотипа выявляется дополнительная Y-хромосома. Наблюдается избыточное выделение с мочой кинуренина за счет блока фермента. Отмечается раннее симметричное выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов.

«Венерические заболевания» - Гонорея. Статистика заболеваемости. Через 1-2 месяца на коже появляется сыпь, которая пропадает и появляется вновь. Вопросы: Сифилис. Заболевания, передаваемые. Что на ваш взгляд, является основой причиной венерических заболеваний? Вирус. Исторические упоминания о венерических заболеваний. Гнойные выделения заметны утром, после сна.

«Вирусные заболевания» - Строение вируса. Вирусные заболевания животных. Вирусные заболевания растений Вирус табачной мозаики. Формы вирусов. Фотография бактериофага (увеличение 500000 раз. Вирусные заболевания. Вирус герпеса. У животных вирусы вызывают ящур, чуму, бешенство; у насекомых - полиэдроз, грануломатоз. Вирус гепатита Вирус гриппа.

«Генетические заболевания» - Подобное было характерно для многих царских и королевских фамилий. Виды генных мутаций. Заболеванием страдали многие потомки королевы Виктории. Историческая справка. Россия не была исключением. Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови. Анализ ДНК выявил следы гемофилии.

«Онкологические заболевания» - Форма № МОПН-К Сведения о подготовке медицинского персонала для учреждений здравоохранения субъекта Российской Федерации и муниципальных образований, участвующих в реализации мероприятий, направленных на совершенствование организации онкологической помощи населению* ______________________________ (субъект Российской Федерации) на ______________ 200_ г. (месяц).

Болезни

27 презентаций о болезнях
Урок

Медицина

32 темы
Картинки
900igr.net > Презентации по медицине > Болезни > Геморрагические заболевания у детей