Наследственные заболевания
<<  Гипертермический синдром в практике педиатра Хромосомные синдромы, выявляемые в первые годы жизни ребенка  >>
Картинок нет
Картинки из презентации «Гипертермический синдром» к уроку медицины на тему «Наследственные заболевания»

Автор: Буров . Чтобы познакомиться с картинкой полного размера, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все картинки для урока медицины, скачайте бесплатно презентацию «Гипертермический синдром.ppt» со всеми картинками в zip-архиве размером 83 КБ.

Гипертермический синдром

содержание презентации «Гипертермический синдром.ppt»
Сл Текст Сл Текст
1Гипертермический синдром. Проф. 20приводящая мышечное волокно в состояние
Н.Е.Буров. ригидности, гипоксии, истощению АТФ,
2Система терморегуляции. гипертермии, расстройству функции
Гипоталямическая система. Эфферентные сарколеммы, выходу из клетки ионов Са, К,
механизмы. Афферентные механизмы. лизосомальных ферментов, КФК, миоглобина,
Соматические моторные. Центральные тканевых токсинов, что ведет к развитию
Термочувствительные нейроны. эндотоксикоза и ПОН. В течение часа
Теплопродукция. Симпатические гуморальные. температура повышается до 42-45 С. Т.О.
Скелетные мышцы (дрожь), печень,жировая Биохимические, метаболические , мембранные
ткань. Симпатические холинергические. и клеточные нарушения в сарколемме
Периферические Холодовые, тепловые являются при ЗГ первичными, а весь
рецепторы. Теплоотдача. Симпатические комплекс синдрома ЗГ (лихорадка, ДВС,
сердечно-сосудистые. Потение, испарение эндотоксикоз, ПОН) –вторичными!
кровоток, дыхание. Аферентные механизмы. Злокачественная гипертермия - это
3Механизм гипертермии. Гипертермия. нерегулируемый сбой в системе
Рефлекторное раздражение центров терморегуляции, при котором пирогенные
гипоталямуса. Соматические рецепторы. цитокины участия не принимают!
Повышение тонуса скелетных мышц, дрожь 21Тригеры ЗГ. Парообразующие анестетики:
(термогенез). Эндогенные и экзогенные фторотан, пентран этран Изофлюран
пирогены. Холинергические рецепторы. севофлюран. Мышечные релаксанты:
Адренергические рецепторы. Преобладание сукцинилхолин. Способствующие ЗГ: Атропин,
теплопродукции над теплоотдачей. соли Са, сердечные гликозиды,
Торможение потоотделения, изменение катехоламины, новокаин (эстер!).
дыхания. Спазм периф. сосудов. Усиление Безопасны: ардуан, тракриум, панкурониум).
окислительных процессов (печень, мышцы). Со. Эфир хлороформ хлорэтил трилен.
Увеличение теплопродукции. Уменьшение 22Диагностика ЗГ. Сведения из семейного
теплоотдачи. анамнеза о предрасположенности к ЗГ
4Лихорадка. В клинике лихорадка Врожденные заболевания, пороки развития,
определяется как пироген-опосредованная системные заболевания опорно-двигательного
температурная реакция на попадание аппарата, кифоз, сколиоз, спинальная
чужеродных тел, проявляющаяся как грыжа, патологическая подвижность
неспецифическая форма защиты организма суставов, заболевания мышц
Лихорадка представляет собой сложный (миопатия,миастания,судорожные сведения
физиологический ответ на болезнь, мышц) Определение ферментов в крови-КФК,
включающий опосредованное цитокинами ЛДГ Определение электролитов (Са, К, Na)
повышение внутренней температуры, Определение изофермента КФК, пирофосфата
образование реактантов острой фазы и (сложно и дорого) Мышечная биопсия (с
активацию многочисленных физиологических, памяткой и медным браслетом (ЗГ)
бихимических, эндокринных и иммунных Генетическое исследование ( хромосомы 17,
процессов В клинике Измерение температуры 19) В случае предрасположенности к ЗГ –
началось с 1868г. (С.Wunderlich). выбор безопасной анестезии.
5Эндо- и экзогенные пирогены. 23Клиника ЗГ. Ранние признаки
Экзогенные пирогены представляются Тахикардия, аритмия, нестабильность АД,
микробами, токсинами и др.продуктами острая сердечная недостаточность
микробного происхождения. Экзогенные Ригидность скелетных мышц, тризм Тахипноэ,
пирогены независимо от их природы диспноэ Цианоз Гипертермия до 42-45*С–
(механич.,химической, токсической) , специфический признак! Снижение рН, рО2,
инициируют лихорадку путем стимуляции повышение рСО2, смешанный ацидоз,
макрофагов по выработке эндогенных повышение КФК, ЛДГ, миоглобинурия,
пирогенов. Эндогенные пирогены -клеточные гиперкалиемия Поздние признаки Развитие
цитокины, которые являются главными ДВС, геморрагический синдром Отек легких,
медиаторами температурной реакции. Острая с-с.недостаточность ОПН, олигурия,
Пирогенные цитокины такие, как анурия Энцефалопатия, Энтеропатия (эрозии,
(ИЛ-1),ФНО-а, ИЛ-6, гамма-интерферон, язвы, кровотечение) Полиорганная
взаимодействуя с рецепторами нейронов в недостаточность.
переднем гипоталямусе, активируют 24Выбор метода анестезии при ЗГ.
фосфолипазу А, высвобождают арахидонову Разрешаются: Барбитураты, нейролептики,
кислоту с ее метаболитом-простагландином наркотические аналгетики, седативные,
Е2-мощным стимулятором термочувствительных антигистаминные, транквилизаторы,
нейронов Центра. Таким образом, пирогенным бензодиазепины, снотворные, Закись азота,
цитокинам принадлежит основная роль в ксенон, проводниковые варианты анестезии,
механизме развития температурной реакции. лидокаин мышечные релаксанты -тракриум,
6Цитокины. Повышение уровня цитокинов в ардуан, панкурониум Не разрешаются:
крови (ИЛ-1,ИЛ-6, ИЛ-8), происходит Фторотан и все галогенсодержащие
одновременно с активацией системы анестетики 3-го поколения Сукцинилхолин
комплемента, с воздействием на систему холинолитики (атропин, скополамин)
гипоталамуса и опосредуется через развитие сердечные гликозиды, соли Са, адреналин,
острофазной реакции : лихорадка, Препараты сомнительной ценности Кетамин,
лейкоцитоз, гиперкатаболизм, каскад изоптин, веропамил, дилтизем.
гиперкоагуляции, появление белков острой 25Методика анестезии при ЗГ.
фазы, повышение метаболизма фосфолипидов, Премедикация: Мидазолам 5-15 мг в/м,
концентрации арахидоновой кислоты, Дентролен 2,5 мг/кг за 30-40 мин до
появлени ее метаболитов-простагландинов, наркоза Индукция: Барбитураты, дормикум,
простациклинов, лейкотриенов, усиление диприван ,фентанил (в/в), тракриум
болевого синдрома, нарушение проницаемости Поддержание анестезии: N2О:О2 + фентанил ,
стенки капилляров, нарушение ИВЛ + тракриум или Хе:О2 (70:30)
микроциркуляции - таким образом +ИВЛ+тракриум В послеоперационном периоде:
формируется синдром системного Мониторинг t , КФК через каждые 4 ч.,
воспалительного ответа (ССВО) и синдром миоглобин в крови и моче, Должен быть
полиорганной дисфункции. запас: бикарбонат Na, дентролен,
7Разновидности цитокинов. новокаинамид никотинамид , MgSO4, глюкоза
Провоспалительные: ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ –8 , ФНО 40%, холодные растворы для в/в инфузий,
Противовоспалительные: ИЛ-4, ИЛ-10, ТФР? пузыри со льдом.
(трансформирующий фактор роста) Наибольшее 26Программа ИТ. Немедленное исключение
значение в развитии синдрома системной подачи анестетика Гипервентиляция 100% О2
воспалительной реакции (ССВР) принадлежит в режиме 1,5-2 ДМОД Дантролен 2-3 мг/кг
провоспалительным цитокинам. болюсно в/в под контролем ЭКГ,АД, ЧСС
8Медиаторы воспаления. ФНО, ИЛ-1, ИЛ-6, Новокаинамид - 5-7 мг/кг на 50,0-40% р-ра
ИЛ-8, лейкотриены, тромбоксан А2, глюкозы + В1 +кокарбоксилаза 3-5 мг/кг
ПГЕ2,ПГ12 ТАФ-тромбоцит-активирующий в/в. Никотинамид - 5 мг/кг + глюкоза
фактор, Пептиды, y-интерферон, 40%-50 мл+ В1=15 мг Поверхностное
лизосомальные ферменты, Гистамин, оксид охлаждение, краниоцеребральная гипотермия
азота, свободные радикалы О2, Mагнезия сернокислая 25%-5-10 мл в/в
катехоламины, гормоны стресс, гипоксия Коррекция КОС- NaHCO3 2 мэкв/л при рН <
Суммарный эффект медиаторов повреждения 7,2 При дизритмии-глюкоза 40%-50 + В1=50
формируют синдром системной воспалительной мг + инсулин 10 ед Лазикс 10 мг/кг +
реакции (ССВР). маннитол 12.0 г (диурез =1,5 мл/кг/час)
9Микроб- экзогенный пироген Кортикостероиды- преднизалон -120-200 мг
Активированный лейкоцит Пирогенные Лечение ДВС -гепарин 70 ед/кг в/в болюсно
цитокины ИЛ-1, ФНО-а, ИФ, ИЛ-6 Центр ( 240 ед/кг в сутки), плазма-800-1000 мл.,
терморегуляции Арахидоновая к-та тромбоцитарная масса Мониторинг:в течение
простогландин Е2 Лихорадка Продукция 24 час,.АД, МОС, ЦВД, ЭКГ, КФК, диурез,
эндогенных криогенов. Гипотетическая миоглобин, коагулограмма, электролиты, КОС
модель фебрильной реакции. Арахидоновая Летальность при ЗГ: от 28 до 80%.. С 1990
к-та. Продукция эндогенных криогенов. г. - до 10%.
Микроб Экзогенный пироген. Пирогенные 27Клинические формы ЗГ. 1.Классическая
цитокины ИЛ-1, ФНО-а, ИФ, ИЛ-6. форма ЗГ с ярко выраженной картиной
10Эндогенные криогены. Механизмы, гипертермического синдрома, ригидностью
регулирующие верхнюю границу Т.=42*С, мышц, гиперкалиемией, миоглобинурией,
недостаточно изучены. Но, в последние годы эндотоксикозом, ПОН. 2. Абортивная форма,
стало известно, что на верхней границе при которой появляется тот или иной
гипертермии начинается продукция симптом, который устраняется
эндогенных антипиретиков-криогенов, симптоматической терапией и часто не
которые будут оказывать на Центр распознается. 3.Пропущенные формы ЗГ, при
терморегуляции обратное действие, которой проводят симптоматическую терапию,
уменьшать активность его нейронов и анестезию не преостанавливают,
снижать температуру. Экспериментально симптоматика не распознается и о ЗГ узнают
обнаружили, что нейропептид позже от родственников, от коллег или
а-меланин-стимулирующий гормон (а-МСГ) узнают о результатах аутопсии.
обладает антипиретическим эффектом в 25000 28Благодарю Вас!
раз выше, чем парацетамол. 29Реакция острой фазы (РОФ). К числу
Кортикостероиды,угнетая синтез пирогенных факторов индуцирующих РОФ относятся:
цитокинов (ИЛ-6, ФНО-а), также бактериальные инфекции, травмы.
способствуют снижению Т. Криогенным злокачественные заболевания, ожоги,
действием обладают также тиролиберин, тканевые инфаркты, аутоиммунные факторы,
кишечный нейропептид, бомбезин. Таким роды, чрезмерная физическая нагрузка,
образом, пирогенные цитокины при верхней шизофрения, эндогенные депрессии и др.. В
точке Т*. парадоксально действуют как период РОФ синтезируются в больших объемах
эндогенные криогены !!! белки острой фазы, которые моделируют
11Виды лихорадки. Метаболическая форма воспаление и регенерацию тканей
Причины: разобщение процессов оксидации, РОФ-обусловлена внедрением пирогенных
снижение фосфатных макроэргов, энергия цитокинов Проявляется сонливостью,
окисления направлена на выделение тепла. анорексией, изменением синтеза белков
Отмечается быстрый подъем Т, плазмы, повышением уровня гормонов (АКТГ,
гиперметаболизм, повышение лактата, глюкагон, инсулин, гидрокортизон,
антипиретики не эффективны Принципы катехолами-ны, гормон роста, тироксин,
лечения: Никотинамид 5-7 мг/кг, альдостерон, вазопрессин). Отмечается
кокарбоксилаза 3-5 мг/кг+ 100 мл 20% отрицательный баланс азота, глюконеогенез,
глюкозы+ инсулин 5 ед. Новокаинамид 5-7 нарушение липидного обмена, снижение ионов
мг/кг, кокарбоксилаза 5 мг/кг + 100 мл 20% меди , цинка, железа. Возникает
глюкозы + % ед инсулина. Дантролен 10-30 лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижается
мг/кг Эффект: Температура снижается через эритропоэз.
15-30 мин. 30Белки острой фазы (по Kushner
12Дантролен. Ампула: 20 мг a.Rzewnicki). Позитивные БОФ Негативные
лиофилизированного порошка дантролена + БОФ С-реактивный белок Альбумин
маннитол 3,0. Растворяют на 60 мл Н2О Доза Сывороточн.амилоид А Транстиретин
: от 2,5 мг/кг до 30 мг/кг. Доза Фибриноген Трансферрин Церулоплазминa 2-HS
растворяется в 500 мл - 5% глюкозы и гликопротеин Ферритин Фибронектин
вводится в течение 15 мин под контролем Гемопексин a2-Макроглобулин Фосфолипаза
ЭКГ , АД.ЧСС. Эффект в течение 30 мин. А2.
Применяется: при ЗГ, нейролептическом 31Белки острой фазы. В развитии реакции
синдроме, судорожных состояниях, острой фазы участвуют: С-реактивный белок
гемиплегии, распространенном склерозе. (СРБ) , сывороточный амилоид (САА),
История: Snyder (1967) сообщил о новом фибриноген, комплемент, фактор некроза
классе мышечного релаксанта Gronerty опухоли (ФНО), интерлейкины (ИЛ),
a.Garrison –применили при ЗГ у свиней с интерфероны (ИФ). Они вырабатываются
хорошим эффектом Фирма Норвик-Итон (1979) макрофагами и гепатоцитами и делятся на 3
изготовила в лиофилизированной форме для группы: А. - Церулоплазмин, С3-компонент
в/в введения. Налажено производство в комплемента Б. – а-1-кислый гликопротеин,
Германии (1981) и в Швейцарии (1984). а-антитрипсин, а-антихимотрипсин,
13Дантролен. Лиофилизированное вещество гаптоглобин, фибриноген, В. - С-реактивный
содержит: Дантролен - 20 мг Гидрат натрия белок, сывороточный амилоид и протеин Р.
(рН=9,5) Маннитол - 3,0 Дестиллированная Белки гр. А увеличиваются на 25-50%, Белки
вода - 60 мл Доза: до 10-30 мг/кг при ЗГ. гр. Б –в 2-3 раза, Белки гр. В –в 1000
14Ноксемическая форма. Причины: раз.
Активация плазменных кининов, всасывание 32Свойства пирогенных цитокинов.
тканевых токсинов, лизосомальных ------------------------------------------
ферментов,, бактериальных токсинов, ------------------------------------------
цитокинов, травматического химического и -------------- Цитокины Источник
токсического генеза через лимфатические и Уменьшается Биологич. эффект _под влиянием
венозные капилляры Клиника: картина ------------------------------------------
эндотоксикоза, нарушения проницаемости ------------------------------------------
сосудов, ДВС,коагулопатия. Лечение ---------------- ИЛ-1 Моноциты ИЛ-4, ИЛ-10
комплексное: хирургическая санация, Индукция ИЛ-2, Макрофаги кортикостероидов
экстракорпоральная детоксикация Ускор.фагоцитоза Энд.клетки ПГЕ2 Активация
инфузионная терапия, коррекция Т-кл. ФНО-а лимфоциты кортикостероидов
гемодинамических и дыхательных Септический шок купферовские Вит. Д3 -
расстройств, антиоксиданты, кахексия, норексия клетки
кортикостероиды, антибиотики. (холекальциферол) Ускор. Фагоцитоза ИЛ-6
15Регуляторная форма. Причины: Т-клетки кортикостероиды Синтез белков
Функциональные расстройства фибробласты острой фазы эстрогены
терморегулдяции травматического, Продукция IgG Интер - Т-клетки
инфекционного и токсического генеза, кортикостероиды Угнет.В-кл.ответов ферон
характерна ассиметрия Т. Принципы лечения: ЕК-клетки Вит. Д3 Продукция ИЛ-3.
Применение нейроплегиков (аминазина 0,3 33Фактор некроза опухоли-(ФНО). ФНО-
мг/кг), дроперидола 5-10 мг, сернокислой является одним из ведущих медиаторов в
магнезии 25%-5-10 мл в/в антигистаминных, развитии ССВР, главным промежуточным
седативных, лечение основного заболевания. звеном (синергистом) возникновения других
16Бактериальная форма. Причины: цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ферментов,
Генерализация инфекции, пирогенная реакция простогландинов, лейкотриенов, оксида
гипоталямуса на бактерии, вирусы, их тела азота и др.). Имеет прогностическое
и продукты их жизнедеятельности. значение. Чем выше уровень ФНО, тем
Характерен озноб, потливость, тахикардия, тяжелее прогноз.Достигает пика в крови в
тахипноэ, гипотония, адинамия, сонливость течение 1-2 час. В эксперименте на
и пр. Лечение: Хирургическая санация животных его введение вызывает
очага, антибиотики широкого спектра, генерализованную реакцию: гипотензию,
антипиретики, инфузионная терапия. нейтропению, повышение капиллярной
17Смешанные формы. Причины: проницаемости, гиперкоагуляцию,
Бактериальная форма с метаболической гипертермию.
Бактеремия + ноксемия Метаболическая + 34Функция белков острой фазы.
ноксемическая Лечение: Сочетанное с учетом С-реактивный белок
форм гипертермической реакции. (м.вес=105.000)-связывает фосфолипиды на
18Злокачественная гипертермия. поврежденных клетках микроба, активизирует
19Определение. Злокачественная реакцию комплемента, усиливает адгезию
гипертермия (ЗГ)- миопатическое фагоцитов, элиминирует из организма
заболевание с аутосомными наследственными микробы и некротические клетки, обладает
ферментативными нарушениями в сарколемме противовоспалительными свойствами, как и
Наблюдается: в возрасте от 2 до 50 лет IgG. Индуктором синтеза СРБ является ИЛ-1/
особенно часто в возрастном периоде от 14 Сывороточный амилоид А- ( м.вес-11-14.000)
до 30 лет. Частота: при использовании усиливает адгезивность фагоцитов и
сукцинилхолина - 1:4.500 анестезий. при лимфоцитов, является 1-й линией защиты,
использование анестетиков - 1:60.000. связывает липопротеиды высокой плотности и
Отмечается у лиц, предрасположенных к ЗГ макрофагами переносится к участкам
при наличии аутосомные изменений в воспаления. Комплемент-(К)- является
хромосомах 17 и 19. Первое сообщение в реактантом ОФ, модулируют хемотаксис,
литературе относится к 1960 г (Denborough опсонизацию, сосудистую проницаемость,
MA, Lovell RRH-Anaesthetic deaths in a обладают цитотоксичной активностью и
family. Lancet.1960,2.45.Австралия). ЗГ играют важную роль в реакции воспаления.
наблюдается также у животных (собаки, Система «К « состоит из 20 протеинов
свиньи, лошади и др.) Летальность: при ЗГ плазмы, участвует в связывании антигенов,
достигала 80%. С 1990 г снизилась до 10%. литических, бактерицидных действиях,через
С 1981 создана Ассоциации по ЗГ (США IgG, является реактантом воспалительной
–MHAUS) с круглосуточной службой с 1983г. реакции по классическому пути:
В 1983 основана Европейская группа по ЗГ(г «Антиген-Антитело».
Лунд, Швеция), Германия В США организовано 35Лечение лихорадки. Для купирования
15 биопсийных Центров Были организованы лихорадки широко применяются препараты,
международные конгрессы по ЗГ: Торонто тормозящие синтез простогландинов из
(1971), Колорадо (1977), Англии (1986), арахидоновой к-ты. Это нестероидные
Юго-Восточная Азия и др. противовоспадительные препараты (НПВП)-
20Патогенез ЗГ. Под влиянием тригеров Салицилаты, аспирин, индометацин,
(фторотан, сукцинилхолин и др.) ибупрофен, напроксен, диклофенак (в
блокируется кальциевый насос, возрастает амп.,таблетках и суппозиториях ) (Цефекон
концентрация эндоплазматического кальция, Н- напроксен, салициламид, кофеин).
Гипертермический синдром.ppt
http://900igr.net/kartinka/meditsina/gipertermicheskij-sindrom-158908.html
cсылка на страницу

Гипертермический синдром

другие презентации на тему «Гипертермический синдром»

«Наследственные синдромы и болезни» - Кариотип больного. Болезнь Дауна. Моногенные болезни. Обусловлены взаимодействием определенных комбинаций аллелей разных локусов и экзогенных факторов. В связи с аномалиями сердечно-сосудистой системы средняя продолжительность жизни сокращена. Способы лечения неизвестны. Характерны также поражения глаз .

«Синдром Корнелии Де Ланге» - Дифференциальная диагностика и принципы лечения синдрома Корнелии Де ЛАНГЕ. Прадера-Вилли. Нарушение речи. В позе Ромберга неустойчив. Со стороны чмн-птоз, страбизм, девиация языка влево. При рентгенографии черепа нередко обнаруживаются явления внутричерепной гипертензии. Отмечалось пассивное шевеление плода, ягодичное предлежание.

«Синдром Дауна» - Мозаицизм. Синдром Дауна-. Примерно у 5% больных наблюдается мозаицизм (не все клетки содержат лишнюю хромосому). Перспективы развития. Эпидемиология. Формы синдрома Дауна. Дети с синдромом Дауна обучаемы. Многие люди с данным синдромом вступают в браки. Из-за эпикантуса Даун использовал термин монголоиды.

«Генетические заболевания» - Каждый человек является носителем нескольких патологических генов. Анализ ДНК выявил следы гемофилии. К сожалению, болезнь не побеждена и сегодня. Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови. Генетические заболевания человека передающиеся по наследству.

«Наследственные заболевания» - Лечение - компенсирующие недостаточность щитовидной железы препараты. Типы наследственности. Анемия, гиповитаминоз. Тромбофилии. Позже неустойчивость появляется и в положении стоя. Хориоидеремия. Гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия Талассемия Гемофилия Тромбофилии. Унаследованная транслокация увеличивает вероятность повторения синдрома в следующем поколении.

«Наследственные синдромы и болезни» - Способы лечения неизвестны. Наследственные болезни — заболевания человека, обусловленные хромосомными и генными мутациями. Аутосомно-доминантные Аутосомно-рецессивные Сцепленные с полом. Кариотип больного. Моногенные. Расщелина губы и неба. Профилактика. Хромосомные. Характерны также поражения глаз .

Наследственные заболевания

30 презентаций о наследственных заболеваниях
Урок

Медицина

32 темы
Картинки