Мочеполовая система
<<  Репродуктивное здоровье подростка Половые различия и половое созревание  >>
Задержка полового созревания
Задержка полового созревания
Задержка полового созревания
Задержка полового созревания
Эпидемиология
Эпидемиология
Этиология
Этиология
Этиология
Этиология
Этиология
Этиология
Классификация
Классификация
Классификация
Классификация
Диагноз устанавливается на основании:
Диагноз устанавливается на основании:
Диагноз
Диагноз
Диагноз
Диагноз
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика
Инструментальная диагностика
Инструментальная диагностика
Инструментальная диагностика
Инструментальная диагностика
Дополнительные методы
Дополнительные методы
Дополнительные методы
Дополнительные методы
Дополнительные методы
Дополнительные методы
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Синдром Каллманна
Синдром Каллманна
Синдром Прадера-Вилли
Синдром Прадера-Вилли
Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля
Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля
Синдром Хенда—Шюллера—Крисчена
Синдром Хенда—Шюллера—Крисчена
Синдром Расселла
Синдром Расселла
Врожденная мутации гена рецептора ГнРГ
Врожденная мутации гена рецептора ГнРГ
Гипергонадотропный гипогонадизм
Гипергонадотропный гипогонадизм
Задержка полового созревания
Задержка полового созревания
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Лечение
Показания к консультации других специалистов
Показания к консультации других специалистов
Показания к консультации других специалистов
Показания к консультации других специалистов
Дальнейшее ведение
Дальнейшее ведение
Благодарю за внимание
Благодарю за внимание

Презентация на тему: «Задержка полового созревания». Автор: kafedra. Файл: «Задержка полового созревания.ppt». Размер zip-архива: 2166 КБ.

Задержка полового созревания

содержание презентации «Задержка полового созревания.ppt»
СлайдТекст
1 Задержка полового созревания

Задержка полового созревания

к.м.н., доцент М.И. Базина

2 Задержка полового созревания

Задержка полового созревания

- отсутствие увеличения мо­лочных желез до стадии Ма2по Таннеру к 13 годам и менархе к 15,5-16 годам жизни девочки, а также остановка развития вторичных половых признаков более чем на 18 мес или запаздывание менархе на 5 лет и более после своевременного начала роста молочных желез.

3 Эпидемиология

Эпидемиология

В популяции белого населения около 2-3% девочек в возрасте 12 лет и 0,4% девочек в возрасте 13 лет не имеют признаков полового созре­вания.

4 Этиология

Этиология

Конституциональная ЗПС, как правило, имеет наследственный ха­рактер. В основе ЗПС при гипогонадотропном гипогонадизме лежит дефицит секреции гонадотрошных гормонов в результате врожденных или приоб­ретенных нарушений центральной нервной системы (ЦНС). ЗПС отмечена у больных с кистами и опухолями ЦНС . ЗПС возникает у больных с аномалиями развития мозговых сосудов

5 Этиология

Этиология

ЗПС сопровождает тяжелые хронические системные заболевания ЗПС может возникнуть у девочек при неполноценном питании ЗПС под воздействием отрицательных экологи­ческих факторов

6 Этиология

Этиология

ЗПС при гипергонадотропном гипогонадизме Гонадная недостаточность приводит к ослаблению блокирующего влияния яичниковых стероидов на гипоталамо-гипофизарную область репродуктивной системы и к ответному повышению секреции гонадотропинов. Наиболее частая причина развития ЗПС при гипергонадотропном гипогонадизме — агенезия или дисгенезия гонад или' тестикул в крити­ческие периоды онтогенеза человека (первичный гипергонадотропный гипогонадизм).

7 Классификация

Классификация

Конституциональная форма ЗПС

Гипергонадотропный гипогонадизм

Гипогонадотропный гипогонадизм

8 Классификация

Классификация

Функциональная

ЗПС на фоне различных генетических аномалий

ЗПС у детей с хроническими соматическими заболеваниями

9 Диагноз устанавливается на основании:

Диагноз устанавливается на основании:

отсутствие телархе после 13 лет отсутствие менархе после 15 лет; развитие вторичных половых признаков начинается в сроки, превыша­ющие на 2,5 стандартных отклонения; остановка развития вторичных половых признаков более чем на 18 мес и отсутствие менархе через 5 лет после начала увеличения до Ма2 по Таннеру.

10 Диагноз

Диагноз

Диагностическое обследование проводят в возрасте не ранее 13 лет. При врожденных синдромах диагноз можно поставить и в допубертатном возрасте по характерным стигмам. Случаи своевременного развития молочных желез при отсутствии менархе у девочек старше 15 лет классифицируются как первичная аме­норея.

11 Диагноз

Диагноз

12 Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Определение уровня ФСГ, ЛГ, эстрадиола и ДГЭАС (по показаниям тестостерона, кортизола, 17-гидроксипрогестерона, прегненолона, прогестерона, СТГ, пролактина, ТТГ, свободного тироксина, антител к тиреопероксидазе) позволяет уточнить гормональные нарушения, лежащие в основе ЗПС.

13 Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Проведение пробы с агонистами (аналогами) ГнРГ Определение уровня эстрадиола в венозной крови через 1—5 дней после введения аналога ГнРГ. Определение уровня ЛГ каждые 20—30 мин в ночные часы или суммар­ной суточной экскреции ЛГ с мочой.

14 Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика

Эхография органов малого таза позволяет оценить исходную степень развития матки и яичников, в том числе выявить увеличение диаметра полостных фолликулов в ответ на пробу с агонистами ГнРГ у девочек с функциональной ЗПС Эхография щитовидной железы и внутренних органов Рентгенография левой кисти и запястья для определения костного возраста и прогноза роста.

15 Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика

МРТ головного мозга Рентгенография черепа

16 Дополнительные методы

Дополнительные методы

Цитогенетическое исследование (определение кариотипа). Денситометрия (рентгеновская абсорбциометрия) с определением ми­неральной плотности костной ткани показана всем девочкам с ЗПС с целью ранней диагностики остеопении и остеопороза.

17 Дополнительные методы

Дополнительные методы

Офтальмоскопия имеет диагностическую ценность для диагностики специфического пигментного ретинита у больных с синдромом Ло­ренса— Муна—Барде—Бидля, дефектов цветового зрения и колобомы сетчатки у больных с синдромом Каллманна, ретинопатии у больных с ЗПС при сахарном диабете, хронической печеночной и почечной недостаточности, а определение полей зрения — степени повреждения перекреста зрительных нервов опухолями головного мозга.

18 Дополнительные методы

Дополнительные методы

Проверка слуха при подозрении на изолированный дефицит гона­дотропинов или синдром Тернера с минимальными клиническими проявлениями. Проверка обоняния при подозрении на синдром Каллманна у больных с гипогонадотропным гипогонадизмом. Определение аутоантител к антигенам яичников при подозрении на аутоиммунную природу яичниковой недостаточности.

19 Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика

Конституциональная форма ЗПС Диагностические критерии Аналогичные темпы полового созревания и роста у родителей, в 2 раза чаще у матери. Отставание роста и массы тела с 3 до 6 мес жизни, что приводит к умеренной задержке физического развития в возрасте 2—3 лет. Рост соответствует 3—25-центильным показателям здоровых сверстниц.

20 Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика

Конституциональная форма ЗПС Возможно уменьшение соотношения верхнего и нижнего сегментов тела за счет более длительного роста нижних конечностей при замед­ленном окостенении эпифизов трубчатых костей. Скорость линейного роста не менее 3,7 см/год. Пубертатный скачок роста менее выражен и приходится на возраст от 14 до 18 лет.

21 Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика

Масса тела соответствует возрастным нормативам, но фигура остает­ся инфантильной за счет слабого накопления подкожного жира на бедрах и ягодицах. Костный возраст отстает от хронологического на 1,6—4 года. Отсутствуют соматические аномалии, развитие всех органов и систем отстает на равное количество лет (ретардация).

22 Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика

Гипогонадотропный гипогонадизм В клинической картине признаки значительной ЗПС сочетаются с симптомами хромосомных заболеваний (при синдромах Каллманна, Прадера—Вилли, Лоренса—Муна—Барде—Бидля, Расселла—Сильвера и Хенда—Шюллера-Крисчена), неврологической симптоматикой, характерными изменениями психического статуса (нервная анорексия и булимия), специфическими признаками эндокринных и тяжелых хронических соматических заболеваний.

23 Синдром Каллманна

Синдром Каллманна

ЗПС имеет выраженный характер. Наиболее частым признаком синдрома является аносмия или гипосмия. Возможны тугоухость, церебральная атаксия, нистагм, эпи­лепсия, а также пороки развития (расщелина губы или твердого неба, непарный резец верхней челюсти, аплазия или гипоплазия луковицы зрительного нерва и почки, укорочение костей пястья)

24 Синдром Прадера-Вилли

Синдром Прадера-Вилли

С раннего детства обнару­живают такие признаки, как мышечная гипотония новорожденных, приступы летаргии, гиперфагия, карликовость, уменьшение размеров рук и ног и укорочение пальцев, булимия и патологическое ожирение, Умеренная умственная отсталость, выраженное упрямство и занудство. Девочки имеют характерные черты лица (миндалевидный разрез близко Посаженных глаз, узкое лицо, треугольный рот).

25 Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля

Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля

карликовость и раннее ожирение, пиг­ментный ретинит и колобома сетчатки глаз. В числе других признаков заболевания присутствуют спастическая параплегия новорожденных полидактилия, кистозная дисплазия почек, умственная отсталость сахарный диабет.

26 Синдром Хенда—Шюллера—Крисчена

Синдром Хенда—Шюллера—Крисчена

проявляется отставанием роста и ЗПС, несахарным диабетом и симптомами поражения соответствующих органов и тканей. При ин­фильтрации орбиты наблюдают экзофтальм; костей челюсти — потерю зубов; височных и сосцевидных костей — хронические средние отиты и снижение слуха; костей конечностей и ребер — эозинофильные грану­лемы и переломы; во внутренних органах — симптомы множественного опухолевого роста.

27 Синдром Расселла

Синдром Расселла

выраженное отставание физического развития с детства (карликовость) и отсутствие полового созревания. Осмотр девочек с ЗПС при синдроме Расселла позволяет выявить асимметрию развития скелета, в том числе лицевых костей черепа, характерное треугольное лицо за счет недоразвития нижней челюсти (гипогнатии) и пигментные пятна кофейного цвета на коже туловища.

28 Врожденная мутации гена рецептора ГнРГ

Врожденная мутации гена рецептора ГнРГ

может быть предположен у девочек, не имеющих никаких других причин ЗПС, при обследовании которых определяют выраженные проявления дефицита эстрогенных влияний, нормальные или умеренно сниженные (обычно ниже 5 МЕ/л) уровни ЛГ и ФСГ, нормальные уровни других гормонов гипофиза, отсутствие аномалий развития.

29 Гипергонадотропный гипогонадизм

Гипергонадотропный гипогонадизм

При синдроме Тернера и его вариантах наиболее «нагруженными» патологическими признаками являются больные с так называемой ти­пичной формой дисгенезии гонад со структурными аномалиями единст­венной Х-хромосомы (Х-моносомией), особенно ее короткого плеча. У больных с синдромом Тернера часты отиты и снижение слуха, дальтонизм, врожденные пороки сердца, аорты и мочевыделительных органов.

30 Задержка полового созревания
31 Лечение

Лечение

Показания к госпитализации Необходимость хирургического лечения. Неотложные состояния, связанные с декомпенсацией хронических соматических и эндокринных заболеваний, угрожаемое жизни исто­щение у длительно голодающих девочек.

32 Лечение

Лечение

Немедикаментозное лечение Отсутствуют данные, подтверждающие целесообразность немедика­ментозной терапии ЗПС. Коррекция пищевого поведения, соблюдение диеты, коррекция физической нагрузки имеют вспомогательное значение и эффективны у девочек с функциональной ЗПС

33 Лечение

Лечение

Медикаментозное лечение Основные цели медикаментозного лечения после установления при­чины ЗПС: стимуляция пубертатного ростового скачка у больных с задержкой роста; восполнение дефицита женских половых гормонов; стимуляция и поддержание развития вторичных половых призна­ков; активизация процессов остеосинтеза;

34 Лечение

Лечение

Медикаментозное лечение предупреждение возможных острых и хронических психологических, личных и социальных проблем; профилактика бесплодия и подготовка к деторождению.

35 Лечение

Лечение

У низкорослых больных с гипо- и гипергонадотропным гонадизмом применяется соматропин (рекомбинантный гормон роста). Препарат назначают больным с ростовыми показателями ниже 5-й перцентили нормальной ростовой кривой. Препарат вводят ежедневно однократно подкожно на ночь.

36 Лечение

Лечение

При подтвержденном дефиците эндогенного гормона роста суточная доза вводимого препарата составляет 0,07—0,1 МЕ/кг, или 2-3 МЕ/м2, что соответствует недельной дозе 0,5—0,7 МЕ/кг, или 14— 20 МЕ/м2. По мере роста девочки необходимо регулярно изменять дозу с учетом массы или площади поверхности тела.

37 Лечение

Лечение

В целях улучшения ростового прогноза у низкорослых девочек с синдромом Тернера на фоне применения гормона роста можно на­значить на 3-6 мес оксандролон (неароматизирующййся анаболичес­кий стероид), входящий в список сильнодействующих веществ, в дозе 0,05 мг/(кгхсут). Тиреоидная недостаточность эффективно устраняется левотирокси-ном натрия, который назначается детям в возрасте старше 12 лет по 10-15 мкг/сут) (чаще по 150 мкг/сут).

38 Лечение

Лечение

В целях устранения кортикотропной недостаточности при ЗПС на Фоне множественного дефицита тропных гормонов гипофиза показана заместительная терапия глюкокортикоидами короткого действия (гидрокортизон) в дозе 8-12 мг/(м2хсут) в 2 приема (2/3 суточной дозы утром и 1/3 суточной дозы вечером).

39 Лечение

Лечение

При выявлении гиперпролактинемии следует применять агонисты дофамина (каберголин, бромокриптин, хинаголид). Доза препаратов и длительность терапии зависят от уровня пролактина в венозной крови.

40 Лечение

Лечение

Терапию половыми стероидами, направленную на восполнение эстрогенного дефицита, начинают в возрасте 14—15 лет (костный воз­раст не менее 12 лет) по нарастающей схеме. Используют препараты, в состав которых входят синтетические, конъюгированные или натуральные эстрогены. В настоящее время принято использовать препараты, аналогичные натуральным эстрогенам.

41 Лечение

Лечение

Начальная доза эстрогенов: эстрадиол в форме пластыря 0,975 мг/нед или геля 0,25 мг/сут, ЭЭ 5 (6,25) мкг/сут; конъюгированные эстрогены 0,3 мг/сут, назначают на 3—6 мес При отсутствии ответного кро­вотечения по типу менструации на протяжении первых 6 мес приема эстрогенов исходную дозу препарата увеличивают в 2 раза и дополни­тельно назначают прогестерон на 10—12 дней.

42 Лечение

Лечение

При появлении ответного кровотечения следует перейти к моделированию менструального цикла назначением эстрогенов — эстрадиол в форме пластыря 0,1 мг/нед или геля 0,5 мг/сут, ЭЭ 10 (12,5) мкг/сут, эстрогены конъюгированные 0,625 мг/сут с добавлением препаратов, содержащих прогестерон, по сле­дующей схеме: эстрогены принимаются 21 день с 7-дневным перерывом, а прогестерон — с 12-го по 21-й день приема эстрогенов.

43 Лечение

Лечение

Хирургическое лечение Хирургическое вмешательство производят у больных с растущими устами и опухолями гипофиза, гипоталамической области и III желу­дочка мозга. Обязательное оперативное удаление гонад показано всем больным с гипергонадотропным гипогонадизмом при наличии Y-хромосомы в кариотипе.

44 Показания к консультации других специалистов

Показания к консультации других специалистов

Консультация генетика при гипергонадотропной форме ЗПС для генеалогического и цитогенетического обследования. Консультация эндокринолога для уточнения диагноза, особенностей течения и терапии сахарного диабета, синдрома гиперкортицизма, патологии щитовидной железы, ожирения, а также для уточнения причин низкорослости и решения вопроса о возможности терапии рекомбинантным гормоном роста у больных с ЗПС.

45 Показания к консультации других специалистов

Показания к консультации других специалистов

Консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении при выявлении объемных образований в головном мозге Консультация узких специалистов-педиатров Консультация психотерапевта для лечения нервной и психогенной анорексии и булимии. Консультация психолога для улучшения психосоциальной адаптации девочек с ЗПС.

46 Дальнейшее ведение

Дальнейшее ведение

Все девочки с конституциональной ЗПС должны быть включены в группу риска по развитию дефицита минеральной плотности костной ткани и нуждаются в динамическом наблюдении до завершения периода полового созревания и раннего репродуктивного периода Больные с гипо- и гипергонадотропным гипогонадизмом нужда­ются в пожизненной заместительной терапии половыми стероидами.

47 Благодарю за внимание

Благодарю за внимание

«Задержка полового созревания»
http://900igr.net/prezentacija/biologija/zaderzhka-polovogo-sozrevanija-216210.html
cсылка на страницу

Мочеполовая система

11 презентаций о мочеполовой системе
Урок

Биология

136 тем
Слайды
900igr.net > Презентации по биологии > Мочеполовая система > Задержка полового созревания