Презентация на тему «Гемолитическая болезнь новорожденных»

Гемолитическая болезнь новорожденных

ХНМУ Кафедра педиатрии №1

Доцент Малич Т.С.

Неонатальная желтуха (желтуха новорожденных)

появление видимого желтого окрашивания кожи, склер и/или слизистых оболочек ребёнка вследствие повышения уровня билирубина в крови новорожденного. По времени проявления: Ранняя, „Физиологическая” Пролонгированная (затяжная) Поздняя

Схема обмена билирубина

Физиологическая желтуха

Проявляется после 36 часов жизни ребёнка и характеризуетяся повышением уровня общего билирубина сыворотки крови не более 205 мкмоль/л. Осложненная „физиологическая” желтуха –физиологическая желтуха, течение которой может сопровождаться изменением состояния ребёнка.

Желтухи новорожденных

Ранняя желтуха появляется до 36 часов жизни ребёнка. Желтуха, проявившаяся в первые 24 часа – всегда признак патологии. Пролонгированная (затяжная) желтуха – выявляется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после 21 дня жизни у недоношенного. Поздняя желтуха возникает после 7 дня жизни новорожденного. Всегда требует тщательного обследования.

Факторы риска, влияющие на уровень билирубина

Недоношенность Кровоизлияния (кефалогематома, геморрагии кожи) Недостаточное питание, частая рвота Резкое снижение массы тела ребенка Наличие генерализованной инфекции Несовместимость крови матери и ребёнка по группе и резус-фактору Наследственная гемолитическая анемия или гемолитическая болезнь

Факторы риска, влияющие на тяжесть состояния

Неонатальная асфиксия Ацидоз Недоношенность Острый гемолиз Неадекватная терапия неонатальной желтухи или её отсутствие Гипоальбуминемия

Классификация гемолитической болезни новорожденного по этиологическому

фактору (В.А. Таболин, 1967).

А) связанная с несовместимостью по Rh-фактору или его типам; Б) связанная с несовместимостью по групповым антигенам системы АВО; В) связанная с несовместимостью по другим факторам крови.

Etiology of erythroblastosis fetalis (hemolytic disease of the

newborn). (Drawing after Ross Laboratories.)

Клинические формы гбн

ЖЕЛТУШНАЯ – наиболее частая. Проявляется желтушным окрашиванием кожи и слизистых. АНЕМИЧЕСКАЯ – регистрируется у 10-20% новорожденных и проявляетяся бледностью, низким уровнем гемоглобина (<120 г/л) и гематокрита (< 40%) при рождении. ОТЁЧНАЯ (hydrops foetalis) – наиболее тяжелая с высоким процентом летальности. Практически всегда связана с несовместимостью крови матери и ребёнка по Rh-фактору. Проявляется генерализованными отёками и анемией при рождении. СМЕШАННАЯ - объединяются симптоми 2 або 3 форм

Клинические формы болезни ( В.А. Таболин)

Гемолитическая анемия с общей водянкой – отечная форма. Гемолитическая анемия с желтухой – желтушная форма. Гемолитическая анемия без водянки и желтухи – анемическая форма. В клинике редко встречаются эти формы в чистом виде; обычно наблюдается сочетание нескольких основных синдромов, чаще желтушного и анемического.

Модификация шкалы Крамера

Зона

1

2

3

4

5

Билирубин (мкмоль/л)

100

150

200

250

>250

Возраст ребёнка

Локализация

24 часа

Любая

24-48 часов

Конечности

Более 48 часов

Стопы, запястья

КРИТЕРИИ ОПАСНОЙ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВОЗ, 2003 г. ISBN 92 4 1546220)

Рождение ребёнка с генерализованными отёками и анемией (гемоглобин

<120 г/л и гематокрит < 40%) Появление желтушного окрашивания кожи в 1 сутки после рождения и положительная проба Кумбса. Появление бледности в 1 сутки та лабораторное подтверждение анемии, а также повышение уровня ретикулоцитов

Критерии диагностики гбн

Обследования в послеродовом периоде

Немедленно после рождения ребёнка от матери с Rh-отрицательной кровью взять кровь из пуповины новорожденного для определения группы крови и её резус-принадлежности. Если у ребенка определяется резус-позитивная принадлежность крови – дополнительно провести прямую пробу Кумбса.

Нормальный показатель билирубина в пуповинной крови – до 50 мкмоль/л

Обязательные обследования

Определение группы крови ребёнка и её резуспринадлежности Определение уровня общего билирубина в сыворотке крови Определение почасового прироста билирубина Проведение прямой пробы Кумбса Общий анализ крови с подсчётом эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов

Неонатальные желтухи

Желтуха визвана сниженной конъюгацией билирубина (неконъюгированая гипербилирубинемия)

Желтуха вызвана повышенным образованием билирубина(неконъюгирован.гипербилирубинемия)

Желтуха визвана сниженной экскрецией билирубина (с повышенной прямой фракцией билирубина)

А. Гемолитические причини 1.Гемолитическая болезнь плода и новонародженного с изоиммунизацией по: -резус-фактору -системе АВО -другими антигенами 2.Повышенный гемолиз, вызванный приёмом медикаментов 3.Наследственные гемолитические анемии

1.Болезнь Криглера-Найяра, тип 1 и 2 2. Синдром Жильбера 3. Гипотиреоиз 4. Желтуха новорожденных, которые находятся на естественном вскармливании

1.Гепатоцелюлярные заболевания: -токсические -инфекционные -метаболические 2. Синдром сгущения желчи 3. Обструкция оттока желччи (билиарная атрезия): -внепеченочная -внутрипеченочная

НЕОНАТАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ (продолжение)

В. Негемолитические причини Кровоизлияния Полицитемия Усиленная энтерогепатическая циркуляция билирубина (атрезия тонкой кишки, б-нь Гиршпрунга)

Желтуха вызвана повышенным образованием билирубина(неконъюгир. гипербилирубинемия)

Степени тяжести гбн

1 степень тяжести

2 степень тяжести

3 степень тяжести

?150

150-100

?100

?85,5

85,6-136,8

?136,9

Основные клинические признаки

АНЕМИЯ /СОДЕРЖАНИЕ Нв В КРОВИ ПУПОВИНЫ/ г/л

ЖЕЛТУХА /СОДЕРЖАНИЕ БИЛИРУБИНА В КРОВИ ПУПОВИНЫ/ мкмоль/л

Отечный синдром

Пастозность подкожной клетчатки

Пастозность и асцит

Универсаль-ный отек

Фазы течения билирубиновой энцефалопатии: Билирубиновая интоксикация

Классические проявления ядерной желтухи Фаза ложного благополучия Фаза отдаленных последствий

Показания к фототерапии и озпк при гбн

Фототерапия

Общая суточная потребность в жидкости доношенных новорожденных (воз,

2003; isbn 92 4 154622 0)

День жизни

1

2

3

4

5

6

7 и старше

Мл / Кг маси тела

60

80

100

120

140

150

160 и больше

Показания для проведения озпк у доношенных новорожденных

Факторы

Показатели

Уровень общего билирубина в пуповинной крови

> 80 мкмоль/л

Почасовый прирост билирубина на фоне фототерапии: Несовместимость по Rh-фактору - несовместимость по системе АВО

> 7 мкмоль/л > 10 мкмоль/л

Анемия в первые сутки

Нb? 100 г/л, Ht<35%*

Определение почасового прироста билирубина

Bn2 – Bn1 Вчас = --------------- n2 – n1 где Вчас – прирост билирубина за час в мкмоль/л; Вn2 – уровень билирубина при втором определении в мкмоль/л; Вn1 – уровень билирубина при первом определении в мкмоль/л; n2 – возраст ребенка в часах при втором определении; n1 – возраст ребенка в часах при первом определении. Если определен уровень билирубина в пуповинной крови, то вместо Вn1 используется этот показатель.

Заменное переливание крови

Тип несовместимости

Группа крови

Rh-фактор

По Rh-фактору

Одногруппная с ребенком или Эритроцитарная масса О(I) в плазме AB (IV)

Отрицат. Отрицат.

Аво

Эритроцитарная масса О(I) в плазме AB (IV) или Эритроцитарная масса О(I) в плазме AB (IV)

Одинаковый с ребёнком Отрицат.

Одновременно по Rh и АВО

Эритроцитарная масса О(I) в плазме AB (IV)

Отрицат.

Благодарю за внимание