Презентация на тему «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного»

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

ГБП/ГБН – заболевание, характеризующееся гемолизом эритроцитов и/или угнетением гемопоэза под влиянием антител, образующихся у матери к антигенам эритроцитов плода, взаимно проникающих через плацентарный барьер, проявляющееся анемией, увеличением числа бластных форм эритроцитов, часто билирубина в крови плода/новорожденного.

Частота форм ГБП/ГБН в зависимости от причин:

1. По rh – фактору порядка 92% 2. По системе AB0 – 7% 3. По другим антигенам – 1%

Rh – крови – это антиген (белок), который находится на внутренней

поверхности мембран эритроцитов.

Rh – фактор не содержится в других органах и тканях и не имеет к себе естественных антител. Rh – фактор – антигенная система состоящая из 6 основных антигенов, обозначаемых по системе Фишера (D, d, C, c, E, e) либо по системе Винера (rh? hr?, Rh0 Hr0, rh?? hr??).

Факторы риска, способствующие развитию ГБП/ГПН:

1. артифициальные аборты 2. самопроизвольные аборты 3. последующие беременности и роды Rh (+) плодом ( риск повышается на 8-10%) 4. оперативное родоразрешение путем операции кесарева сечения, ручное отделение и выделение последа. 5. гемотрансфузии 6. пересадка органов и тканей 7. проявления ГБН у предыдущих детей.

ГБП/ГБН, вызванная изоиммунологическими факторами системы AB0

Развитие ГБН наиболее часто встречается при наличии у матери 0(?) группы крови, а у плода и новорожденного А(??), что обусловлено большей антигенной активностью антигена – А и более высоким титром анти- А – антител, которые представлены ? – агглютининами.

ГБП/ГБН при конфликте по AB0 системе протекает более легко, чем при Rh

(-) несовместимости, что обусловлено рядом причин:

Для сенсибилизации организму беременной женщины требуется большой объем крови плода. Антигены A и B содержатся не только на эритроцитах, но и в о/п водах, плаценте, тканях плода, что способствует нейтрализации материнских антител. Блокада фетальных эритроцитов, попавших в организм беременной женщины собственными изогемаглютининами.

Механизм развития ГБП/ГБН

______________ Rh-at ______________ плацентарный барьер

Эритроцит

Анемия

Разрушение эритроцитов

Эритропоэтин

Экстрамедуллярный гемопоэз

Эритробластоз

Гепатоспленомегалия

Самопроизвольный аборт Искусственный аборт Внематочная беременность

Беременность доношенного срока до родоразрешения Роды ( при совместимости по АВ0-системе) Роды (при АВ0-несовместимости) Амниоцентез Переливание резус-положительной крови

3-4% 2-5% <1% 1-2% 16% 2-3,5% 1-3% 90-95%

Оценка анамнестических факторов риска резус-иммунизации

Факторы риска иммунизации

Риск иммунизации

Диагностика ГБП

Изучение анемнеза; Определение титра Rh-антител; УЗИ с фето- и плацентометрией; Кардиотокография Допплерометрия Определение биофизического профиля плода Исследование околоплодных вод – амниоцентез: -оптическая плотность билирубина (ФЭК или спектрометрия); -группа крови; -тесты о зрелости легких (пенный тест, соотношение лецитин/сфингомиелин) Исследование плодовой крови, полученной путем кордоцентеза: -группа крови; -Rh – крови; -непрямая проба Кумбса; -гемоглобин; -гематокрит; -билирубин.

Толщина плаценты, размеры живота и печени плода при физиологическом

течении беременности (мм)

Срок гестации

Толщина плаценты

Окружность живота

Печень плода

20

21,9

12,9

27,3

21

22,9

14,1

28,0

22

23,7

15,2

30,6

2.3

24,5

16,4

30,9

24

25,4

17,5

32,9

25

26,2

18.6

33,6

26

27,0

19.7

35,7

27

27,9

20,8

36,6

28

28,8

21,9

38,4

29

29,6

22,9

38,7

30

30,5

24,0

39,1

31

31,3

25.0

39,6

32

32,1

26,0

42,7

33

33,0

27,0

43,8

34

33.9

28,0

44,8

35

34,7

29,0

47,8

36

35,6

30,0

49,0

37

35,2

30,9

52,0

38

34,9

31,8

52,9

39

34,6

32,7

55,4

40

34,3

33,6

53.0

Модифицированная шкала оценки БФП плода при резус-сенсибилизации (Н

Б.Горюшина и соавт., 1991)

Параметры

Параметры

Бальная оценка

Бальная оценка

Бальная оценка

2

1

0

Нестрессо- вый тест

5 и более акцелераций с амплитудой не менее 15 ударов и продолжительностью не менее 15с, связанные с движениями плода за 20 мин

От 2 до 4 акцелераций с амплитудой не менее 15 ударов и продолжительностью не менее 15с, связанные с движениями плода за 20 мин

1 и менее акцелераций за 20 мин

Двигатель- ная активность плода

Не менее 3 генерализованных движений в течение 30 мин

1 или 2 генерализованных движения плода в течение 30 мин

Отсутствие генерализованных движений плода в течение 30 мин

Дыхатель- ные движения плода (ДДП)

Не менее 1 эпизода ДДП продолжительностью не менее 60 с за 30 мин

Не менее 1 эпизода ДДП продолжительностью от 30 до 60 с за 30 мин

Отсутствие ДДП или продолжительностью менее 30 с за 30 мин

Мышечный тонус плода

1 эпизод и более возвращения конечностей плода из разогнутого в согнутое положение

Не менее 1 эпизода возвращения конечностей плода из разогнутого в согнутое положение

Конечности в разогнутом положении

Кол-во околоплод- ных вод

Вертикальный карман свободного участка вод 2-6 см

2 и более кармана околоплодных вод величиной 6-8 см

Карман околоплодных вод более 8 см

Толщина плаценты

Соответствует гестационному сроку

Утолщение плаценты на 0,2 -0,4 см

Утолщение плаценты на 0,4 см и более

Шкала оценки сердечной деятельности плода во время беременности

Параметры ЧСС

0 баллов

1 балл

2 балла

Базальная ЧСС, уд/мин

<100>180

100-200

120-160

Частота осцилляций/мин

<3

3-6

>6

Амплитуда ос-цилляций/мин

5 или синусоидальная

5-9 или > 2 5

6 или 10-25

Акцелерации

Отсутствуют

Периодические

Спорадические

Децелерации

Поздние, длительные или вариабельные

Поздние, кратковременные или вариабельные

Отсутствуют или ранние

24-25 недель

26-28 недель

30-33 недель

34 недели

Hb(г/л)

113±17

125 ±9

129 ±12

144 ±13

Ht (%)

35±3

38±3

39±3

44±5

Показатели гемоглобина и гематокрита у плода при физиологическом течении беременности

Срок гес- тации

Лечение гемолитической болезни плода

Методом выбора в лечении ГБП является внутриутробное внутрисосудистое переливание крови плоду. Внутриутробное переливание крови повышает уровень гематокрита, снижает риск развития отечной формы ГБ и позволяет пролонгировать беременность. Показанием к внутриутробному переливанию крови является снижение показателей гемоглобина и гематокрита на 15% и более по отношению к гестационной норме. Внутриутробные переливания крови могут проводится неоднократно до 34-х недель беременности, после этого срока решается вопрос о досрочном родоразрешении.

Ведение родов при иммуноконфликтной беременности

Способ родоразрешения беременных с Rh – сенсибилизацией зависит от состояния плода, срока беременности, паритета и подготовленности родовых путей. При отсутствии клинических признаков тяжелой формы ГБП, в сроке беременности, близком к доношенному (свыше 36 недель), и зрелой шейке матки роды ведут через естественные родовые пути. При тяжелом состоянии плода, отечной форме ГБП, тяжелом течении желтушной формы ГБП, всем пациенткам, которым проводилось ВПК плоду необходимо оперативное родоразрешение путем кесарева сечения в перинатальных центрах.

Специфическая профилактика ГБП проводится у беременных с Rh (-) кровью

На 28 неделе гестации вне зависимости от паритета; После инвазивных процедур (амниоцентеза, биопсии хориона, кордоцентеза, редукции одного из эмбрионов при многоплодии); При отслойке плаценты в любом сроке беременности; При проведении серкляжа ( при ИЦН ); После травмы живота.

Клинические формы ГБН

В раннем неонатальном периоде выделяют три основные клинические формы ГБН: гемолитическая анемия без желтухи и водянки; гемолитическая анемия с желтухой; гемолитическая анемия с желтухой и водянкой;

Основные клинические признаки

I степень тяжести

II степень тяжести

III степень тяжести

Анемия Концентрация Hb в пуповинной крови, г/л Желтуха Концентрация били- рубина в пуповичной крови, мкмоль/л Отечный синдром

?150 (>15 г%) ?85,5 <5,0 мг% Пастозность подкожной клетчатки

149-100 (15,1-10,0 г%) 85,6-136,8 (5,1-8,0 мг%) Пастозность и асцит

?100 (?10 г%) ?136,9 (?8,1 мг%) Универсальный отек

Система оценки тяжести гемолитической болезни новорожденного

Осложнения ГБН:

ДВС – синдром Кардиопатия Билирубиновая энцефалопатия Гипогликемия Синдром сгущения желчи Надпочечниковая недостаточность Тромбоз воротной вены.

Лечение ГПН заменное переливание крови; фототерапия; активация

коньюгационной системы печени (фенобарбитал, зиксорин); инфузионная терапия; антибактериальная терапия.

Показания к заменному переливанию крови:

Раннее переливание (в 1 – 2-е сутки жизни): _________________________ Содержание общего билирубина в пуповинной крови более 100 мкмоль/л; Почасовой прирост билирубина более 10 мкмоль/л для доношенного ребенка и 8 мкмоль/л для недоношенного ребенка. Анемия ??-??? ст., Hb менее 100 г/л.

Позднее переливание (с 3-х суток жизни): _________________________ Содержание общего билирубина более 308-340 мкмоль/л у доношенного ребенка и более 272-290 мкмоль/л у недоношенного ребенка массой более 2 кг.

Профилактика резус – сенсибилизации

Осуществление любого переливания крови с учетом резус - принадлежности крови пациентки и донора; Сохранение первой беременности у женщин с резус – отрицательной кровью; Специфическая профилактика у женщин с резус – отрицательной кровью без явлений сенсибилизации путем введения иммуноглобулина человека антирезус Rh0(D) после любого прерывания беременности (роды Rh (+) плодом, аборты внематочная беременность) не позднее, чем через 72 часа.