Болезни сердца
<<  Люблю, где случай есть, пороки пощипать Врожденные пороки развития  >>
Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области
Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области
Статистика
Статистика
Терминология
Терминология
Классификация
Классификация
Гаметопатии
Гаметопатии
Критический период:
Критический период:
1. Расщелины губы и нёба (типичные расщелины лица)
1. Расщелины губы и нёба (типичные расщелины лица)
В Лондонской базе врожденных и наследственных заболеваний и признаков
В Лондонской базе врожденных и наследственных заболеваний и признаков
Классификация и характеристика типичных расщелин лица:
Классификация и характеристика типичных расщелин лица:
3) врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя)
3) врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя)
Рис
Рис
Рис
Рис
II
II
3) врожденные полные расщелины мягкого и твердого нёба и альвеолярного
3) врожденные полные расщелины мягкого и твердого нёба и альвеолярного
Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы
Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы
Рис
Рис
Изменения костного скелета при врожденных расщелинах и неба
Изменения костного скелета при врожденных расщелинах и неба
В прошлом, когда расщелины губы и нёба вызывали гибель детей в первые
В прошлом, когда расщелины губы и нёба вызывали гибель детей в первые
Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба:
Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба:
Синдром Юберга - Хайтворда
Синдром Юберга - Хайтворда
Трисомии
Трисомии
Рис 9, 10, 11, 12 – синдром Патау
Рис 9, 10, 11, 12 – синдром Патау
2) Синдром Эдвардса (СЭ) - синдром трисомии 18 - встречается с
2) Синдром Эдвардса (СЭ) - синдром трисомии 18 - встречается с
Рис 13, 14, 15 – синдром Эдварса
Рис 13, 14, 15 – синдром Эдварса
Рис 16 – синдром Эдварса
Рис 16 – синдром Эдварса
2. Нетипичные расщелины черепно - лицевой области
2. Нетипичные расщелины черепно - лицевой области
Распространенность, этиология и патогенез:
Распространенность, этиология и патогенез:
В популяции нетипичные расщелины распространены намного реже по
В популяции нетипичные расщелины распространены намного реже по
Вызваны пороками экзогенной природы, + их происхождение связывают с
Вызваны пороками экзогенной природы, + их происхождение связывают с
Любой из перечисленных выше экзогенных факторов может повлиять на
Любой из перечисленных выше экзогенных факторов может повлиять на
В последние годы высказываются предположения о том, что формирование
В последние годы высказываются предположения о том, что формирование
В литературе описан ряд врожденных деформаций черепно-лицевой области
В литературе описан ряд врожденных деформаций черепно-лицевой области
синдром Пьера-Робена;
синдром Пьера-Робена;
срединная расщелина носа; синдром Гольденхара
срединная расщелина носа; синдром Гольденхара
Синдром Франческетти – Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз);
Синдром Франческетти – Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз);
- синдром Тричера-Коллинза (нижнечелюстно-лицевой дизостоз);
- синдром Тричера-Коллинза (нижнечелюстно-лицевой дизостоз);
- синдром Кроузона (черепно-лицевой дизостоз);
- синдром Кроузона (черепно-лицевой дизостоз);
Энцефаллограмма
Энцефаллограмма
Черепно-ключичный дизостоз
Черепно-ключичный дизостоз
Алгоритм лечения и реабилитации детей с расщелиной губы и неба
Алгоритм лечения и реабилитации детей с расщелиной губы и неба
Ясельный период (1-3 года)
Ясельный период (1-3 года)
Информация, вносимая в электронную базу данных, и источники данных
Информация, вносимая в электронную базу данных, и источники данных

Презентация: «Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области». Автор: Алина. Файл: «Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области.ppt». Размер zip-архива: 2661 КБ.

Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области

содержание презентации «Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области.ppt»
СлайдТекст
1 Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области

Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области

2 Статистика

Статистика

? Популяционная частота пороков челюстно-лицевой области встречается с приблизительной частотой от 1 : 1000 до 1 : 460.

Ежегодно в России на 1,2-1,3 млн родов появляется около 60 тыс. детей с врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями. Общее количество больных с челюстно - лицевыми аномалиями около 35%.

По семиотике ВПР Архангельская область занимает II место. Наблюдается устойчивая тенденция к росту частоты наследственной патологии.

3 Терминология

Терминология

Врожденный порок развития (ВПР) – стойкое морфологическое изменение, повлекшее за собой грубые нарушения функции органа, ткани или всего организма.

Врожденные аномалии — пороки развития, не сопровождающие­ся нарушением функции органа

Сходные с ВПР понятия:

Ассоциации — устойчивые сочетания врожденных пороков, если есть основания предполагать несколько механизмов возникновений такого комплекса. ? Формация – изменение структуры первоначально правильно организованного органа. * частичная ампутация ? Аномалад – комплекс нарушений, возникающих в результате и ошибки морфогенеза (первичный порок и цепь его последствий) *А.Поттер – агенезия почек, маловодие, характерные изм.лица,врожденная косолапость,гипоплазия легких. Дисплазия – порок развития определенного органа или ткани (лица, соед.ткани). *дисплазия верхней/нижней челюсти, дисплазия Стейтона-Капдепона.

( Синонимы: «пороки развития» и «врожденные пороки» ).

*Деформации ушных раковин, не обезображивающие лицо и не влияющие на слух

4 Классификация

Классификация

Различие понятий врожденной и наследственной патологии: - К ВПР относятся не только наследственные болезни, но и любые болезни и аномалии, появляющиеся при рождении

Причина аномалий: мутантные гены / + влияние вредных факторов, воздействующих на плод в критические периоды развития того или иного органа.

ВПР отличаются по этиологии, клинической картине и времени возникновения:

* ВПР лицевого черепа (расщелины губы и нёба), скелета рук (полидактилия, синдактилия), некоторые пороки сердца и внутренний органов.

* Гипоксия плода, острые авитаминозы и вирусные заболевания (краснуха, корь, грипп) матери на ранних стадиях беременности.

5 Гаметопатии

Гаметопатии

Бластопатии

Эмбриопатии

Фетопатии

Наследственные ВПР возникают в результате мутаций (генных, хромосомных, геномных), чаще всего на уровне гамет, реже в зиготном состоянии. Экзогенно обусловленные ВПР возникают в результате воздействия тератогенных факторов во время беременности в эмбриональный период Мультифакториальные ВПР являются результатом совместного действия наследственных и экзогенных факторов в равной степени. (этиологическая классификация)

(Бластозы)

Нарушение в бластоцитозе, принцип «все или ничего».

Пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона, т.Е. От 16-го дня после оплодотворения до конца 10 нед. Беременности. Период органогенеза и максимальной чувствительности.

Любые повреждения яйцеклетки и сперматозоида во время ово- и сперматогенеза до оплодотворения.

Повреждения плода, возникают от 11 недели беременности до родов. период характеризуется в основном ростом и увеличением размеров органов, кроме ГМ и потовых желез.

Выраженные тератогенные воздействия в этот период развития чаще всего при водят к гибели зародыша до установления факта беременности Если же зародыш выживает, то органоспецифические аномалии не развиваются, так как замещение поврежденных клеток обеспечивает дальнейшее нормальное развитие.

Мутации генов и возникновение наследственных болезней и наследствен­ных пороков развития, хромосомные аберрации с возникновением чаще не наследуемых хромосомных болезней, геномные мутации - изменения числа хромосом гаметы, обычно приводящие к самопроизвольному аборту или хромо­сомной болезни.

Большинство ВПР формируются именно в этот период так как происходит основная закладка всех органов и тканей (диабетическая, талидомидная эмбриопатия, эмбриопатия вследствие вируса краснухи)

Тератогены в этот период, как правило, не приводят к выраженным порокам развития. Примером может служить диабетическая фетопатия.

6 Критический период:

Критический период:

Тератогенный терминационный период (ТТП) :

Период плацентации и имплантации

? I критический период у человека приходится на конец 1-й-начало 2-й недели беременности. Исходом повреждающего воздействия в этот период чаще всего является гибель зародыша. Ко II периоду относятся 3-6 нед беременности. В этот период тератогенные факторы чаще обусловливают врожденные пороки. Критические периоды связаны с наиболее интенсивным формированием органов в это время.

Каждый орган имеет свой ТТП: ТТП расщелин губы — до конца 7-й недели, нёба — до 8-й недели, срединной расщелины нижней губы и нижней челюсти — до 5-й недели, срединной расщелины лица — до начала 6-й недели беременности.

понятие о предельном сроке, в течение которого тератогенный фактор может вызвать пороки развития. Если повреждающий фактор действует после окончания формирования органа, он не может быть причиной этого порока.

7 1. Расщелины губы и нёба (типичные расщелины лица)

1. Расщелины губы и нёба (типичные расщелины лица)

8 В Лондонской базе врожденных и наследственных заболеваний и признаков

В Лондонской базе врожденных и наследственных заболеваний и признаков

расщелина губы/нёба отмечена при 847 наследственных синдромах с различными типами наследования.

К типичным расщелинам челюстно-лицевой области относят: а) расщелины верхней губы; б) расщелины нёба.

Расщелины губы и неба (РГ/РН) по классификации ВОЗ относятся к распространенным порокам развития. их удельный вес составляет 86,9%.

Популяционная частота типичных расщелин лица (верхней губы и нёба) составляет 1:1000-1:700 новорожденных в год. Среди новорожденных с типичными расщелинами лица преобладают мальчики (0,79 мальчиков и 0,59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин, как правило, более тяжелые формы патологии.

9 Классификация и характеристика типичных расщелин лица:

Классификация и характеристика типичных расщелин лица:

I. Расщелины верхней губы:

? 2) врожденная неполная расщелина верхней губы без деформации костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) и с деформацией костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) ;

1) врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя);

Рис 1.

10 3) врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя)

3) врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя)

Рис.2 Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба

11 Рис

Рис

3 Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба (то же)

12 Рис

Рис

4 Врожденная полная двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба с резким выстоянием межчелюстной кости (III степени)

13 II

II

Расщелины нёба:

1) врожденные расщелины мягкого нёба скрытые, полные и неполные;

2) врожденные расщелины мягкого и твердого нёба скрытые, неполные и полные;

Рис.5 Неполная расщелина неба.

14 3) врожденные полные расщелины мягкого и твердого нёба и альвеолярного

3) врожденные полные расщелины мягкого и твердого нёба и альвеолярного

отростка (одно- и двусторонние);

4) врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба неполные (одно- или двусторонние) и полные (одно- или двусторонние).

Рис.6 Односторонняя расщелина неба

Рис.7 Двусторонняя расщелина неба

15 Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы

Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы

При этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба.

1, 2 группы расщелин неба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного неба, 4-ю группу в сочетании с расщелиной верхней губы - как расщелину первичного неба, 3-ю группу - как расщелины первичного и вторичного неба.

16 Рис

Рис

8 Врожденная полная правосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба

17 Изменения костного скелета при врожденных расщелинах и неба

Изменения костного скелета при врожденных расщелинах и неба

- наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, а также неправильное расположение межчелюстной кости и расположенных в ней зубов. Иногда колличество зачатков бывает уменьшено или они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и небных пластинок может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти - микрогнатия. Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка степень его увеличивается. Врожденная деформация верхней челюсти при расщелине неба может сочетаться с деформацией нижней.

18 В прошлом, когда расщелины губы и нёба вызывали гибель детей в первые

В прошлом, когда расщелины губы и нёба вызывали гибель детей в первые

годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой сис­темы реабилитационных мероприятий повышается число опериро­ванных лиц с аутосомно-доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантных ген своим детям. С генетической точки зрения типичные ВПР орофациальной области весьма гетерогенны. В основе их происхождения могут лежать как моногенные, так и хромосомные и полигенные дефекты.

Соотношение различных форм патологии (%):

Формы расщелин

Число

Моногенные из них:

79

Аутосомно-доминантные

35

Аутосомно-рецессивные

39

Сцепленные с полом

5

Хромосомные

29

Мультифакториальные

40

Связанные с действием факторов внешней среды

6

19 Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба:

Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба:

Название

Клиническая картина

Синдром Гольденара

Расщелина губы и неба, множественные базально-клеточные карциномы, кисты челюсти, аномалия скелета.

Синдром Горлина

Расщелина губы и неба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий.

Синдром Фрера-Майя

Расщелина губы и неба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий.

Синдром акроостеолиза

Расщелина неба, "растворение" концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов.

Синдром Ван-дер-Вуда

Расщелина губы и неба, губные ямки.

Синдром ключично-черепной дисплазии

Расщелина неба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета.

А у т о с о м н о - д о м и н а н т н ы е с и н д р о м ы

20 Синдром Юберга - Хайтворда

Синдром Юберга - Хайтворда

Расщелина губы и неба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости.

Синдром Меккеля

Расщелина губы и неба, полидактилия, поликистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии.

Синдром Бикслера

Расщелина губы и неба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте.

Криптофальм

Расщелина губы и неба, криптофальм, ненормльная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы.

Цереброкостомандибу-лярный синдром

Расщелина неба, микроцефалия, дефект ребер

Синдром Кристиана

Расщелина неба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки.

А у т с о м н о - р е ц е с с и в н ы е с и н д р о м ы

21 Трисомии

Трисомии

1) Синдром Патау (СП) - синдром трисомии 13 - встречается с частотой 1:6000. Имеются два цитогенетических варианта синдрома Патау: простая трисомия и робертсоновская транслокация.

Дети с синдромом Патау рождаются с массой тела ниже нормы (2500 г). У них выявляются умеренная микроцефалия, нарушение развития различных отделов ЦНС, низкий скошенный лоб, суженные глазные щели, расстояние между которыми уменьшено, микрофтальмия и колобома, помутнение роговицы, запавшая переносица, широкое основание носа, деформированные ушные раковины, расщелина верхней губы и нёба, полидактилия, флексорное положение кистей, короткая шея. У 80% новорожденных встречаются пороки развития сердца: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, транспозиции сосудов и др. Наблюдаются фиброкистозные изменения поджелудочной железы, добавочные селезенки, эмбриональная пупочная грыжа. Почки увеличены, имеют повышенную дольчатость и кисты в корковом слое, выявляются пороки развития половых органов. Для СП характерна задержка умственного развития. Большинство больных с синдромом Патау (98%) умирают в возрасте до года, оставшиеся в живых страдают глубокой идиотией.

22 Рис 9, 10, 11, 12 – синдром Патау

Рис 9, 10, 11, 12 – синдром Патау

23 2) Синдром Эдвардса (СЭ) - синдром трисомии 18 - встречается с

2) Синдром Эдвардса (СЭ) - синдром трисомии 18 - встречается с

частотой примерно 1:7000. Дети с трисомией 18 чаще рождаются у пожилых матерей, взаимосвязь с возрастом матери менее выражена, чем в случаях трисомии хромосомы 21 и 13. Для женщин старше 45 лет риск родить больного ребенка составляет 0,7%. Цитогенетически синдром Эдвардса представлен простой трисомией 18 (90%), в 10% случаев наблюдается мозаицизм. У девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков, что связано, возможно, с большей жизнестойкостью женского организма.

Дети с трисомией 18 рождаются с низким весом (в среднем 2177 г), хотя сроки беременности нормальные или даже превышают норму. Фенотипические проявления синдрома Эдвардса многообразны. Наиболее часто отмечаются аномалии мозгового и лицевого черепа, мозговой череп долихоцефалической формы. Нижняя челюсть и ротовое отверстие маленькие. Глазные щели узкие и короткие. Ушные раковины деформированы и в подавляющем большинстве случаев расположены низко, несколько вытянуты в горизонтальной плоскости. Мочка, а часто и козелок отсутствуют. Наружный слуховой проход сужен, иногда отсутствует. Грудина короткая, из-за чего межреберные промежутки уменьшены и грудная клетка шире и короче нормальной. В 80% случаев наблюдается аномальное развитие стопы: пятка резко выступает, свод провисает (стопа-качалка), большой палец утолщен и укорочен. Из дефектов внутренних органов наиболее часто отмечаются пороки сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, аплазии одной створки клапанов аорты и легочной артерии. У всех больных наблюдаются гипоплазия мозжечка и мозолистого тела, изменения структур олив, выраженная умственная отсталость, снижение мышечного тонуса, переходящее в повышение со спастикой. Продолжительность жизни детей с синдромом Эдвардса невелика: 60% детей умирают в возрасте до 3 мес, до года доживает лишь один ребенок из десяти; оставшиеся в живых - глубокие олигофрены.

24 Рис 13, 14, 15 – синдром Эдварса

Рис 13, 14, 15 – синдром Эдварса

25 Рис 16 – синдром Эдварса

Рис 16 – синдром Эдварса

26 2. Нетипичные расщелины черепно - лицевой области

2. Нетипичные расщелины черепно - лицевой области

27 Распространенность, этиология и патогенез:

Распространенность, этиология и патогенез:

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области представлены огромным количеством видов, большинство из которых могут быть отнесены к одной из трех групп: 1) черепно-лицевые расщелины; 2) боковые лицевые расщелины; 3) орбито-верхнечелюстные расщелины.

28 В популяции нетипичные расщелины распространены намного реже по

В популяции нетипичные расщелины распространены намного реже по

сравнению с расщелинами губы и нёба. Частота варьирует от 1,9 до 6,8 на 100 тыс. новорожденных. Нетипичные расщелины черепно-лицевой области могут быть как изолированными, так и компонентами наследственных синдромов, как односторонними, так и двусторонними, как полными, так и неполными.

29 Вызваны пороками экзогенной природы, + их происхождение связывают с

Вызваны пороками экзогенной природы, + их происхождение связывают с

воздействием тех же факторов, которые являются факторами реализации наследственного предположения при мультифакториальных расщелинах губы и нёба: • воздействие радиоактивного излучения во время беременности; • материнский метаболический дисбаланс (повышение температуры тела, дефицит витаминов и микроэлементов, в частности Cu , маловодие, эндокринопатии, в частности сахарный диабет и дисфункции щитовидной железы); • инфекционные заболевания во время беременности; • прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью (противосудорожных, антиметаболитов, транквилизаторов, стероидных гормонов и др.).

30 Любой из перечисленных выше экзогенных факторов может повлиять на

Любой из перечисленных выше экзогенных факторов может повлиять на

процесс срастания или развития эмбриональных структур, что в конечном итоге приводит к формированию расщелин.

Патогенез нетипичных расщелин черепно-лицевой области связывают с системными нарушениями в границах 1 и 2 жаберных дуг в период эмбрионального развития.

- в течение первых 4 нед эмбриогенеза жаберная дуга раздваивается и формирует скулу и верхнюю челюсть. - К 6-й неделе отростки нижней челюсти соединяются, образуя нижнюю челюсть. - Отростки верхней челюсти встречаются с шаровидными отростками, формируя верхнюю губу и ноздри. - В этот же период на хвостовой границе 1-й жаберной дуги и головной границе 2-й жаберной дуги появляются три бугорка, формируя внешнее ухо. - Из 1-й жаберной дуги формируются козелок и голень завитка ушной раковины, наковальня и молоточек среднего уха. Из 2-й жаберной дуги формируются стремя и остальные составляющие внешнего уха. К 8-й неделе лицевые расщелины эмбриона закрываются, оформля­ются губы и рот. Отростки верхней челюсти и боковые отростки носа оформляются и появляются носослезные бороздки.

31 В последние годы высказываются предположения о том, что формирование

В последние годы высказываются предположения о том, что формирование

расщелин лица обусловлено нарушениями генетических механизмов апоптоза поверхностных эпителиальных клеток, которые приводят к изменениям соотношения эпителиального барьера и мезенхимы. Мезенхима, свободно проникая в пространство между отростками, нарушает развитие сосудистой сети внутри и между ними и препятствует, таким образом, их сращению. Однако истинные механизмы формирования лицевых расщелин еще до конца не изучены. Это обстоятельство затрудняет создание системы терминологии и классификации.

32 В литературе описан ряд врожденных деформаций черепно-лицевой области

В литературе описан ряд врожденных деформаций черепно-лицевой области

и синдромов, проявляющихся нетипичными расщелинами, в частности:

Косая расщелина лица (1й рис); поперечная расщелина лица ( макростома)

33 синдром Пьера-Робена;

синдром Пьера-Робена;

34 срединная расщелина носа; синдром Гольденхара

срединная расщелина носа; синдром Гольденхара

(фацио-аурикуло-вертебральный синдром);

35 Синдром Франческетти – Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз);

Синдром Франческетти – Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз);

36 - синдром Тричера-Коллинза (нижнечелюстно-лицевой дизостоз);

- синдром Тричера-Коллинза (нижнечелюстно-лицевой дизостоз);

37 - синдром Кроузона (черепно-лицевой дизостоз);

- синдром Кроузона (черепно-лицевой дизостоз);

38 Энцефаллограмма

Энцефаллограмма

Синдром Кроузона.

39 Черепно-ключичный дизостоз

Черепно-ключичный дизостоз

40 Алгоритм лечения и реабилитации детей с расщелиной губы и неба

Алгоритм лечения и реабилитации детей с расщелиной губы и неба

Проводимые мероприятия

Целевая группа

Оптимальные сроки

Пренатальный период

Пренатальный период

Пренатальный период

Ультразвуковое обследование на предмет наличия расщелины

Все беременные женщины

Возможно с 20 недели внутриутробного развития

Консультация генетика

Группа риска (наличие заболевания в семейном анамнезе)

При планировании или констатации факта беременности

Информационная поддержка

Семьи детей с расщелиной

Сразу после диагностики расщелины

Период новорожденности (0-1 месяц)

Период новорожденности (0-1 месяц)

Период новорожденности (0-1 месяц)

Обследование ребенка для исключения возможных сопутствующих пороков развития

Все новорожденные с расщелинами

Первые недели жизни

Консультация генетика для исключения генетических синдромов

Новорожденные с сопутствующей врожденной патологией

Сразу после дообследования ребенка

Период грудного возраста (1 мес – 1год)

Период грудного возраста (1 мес – 1год)

Период грудного возраста (1 мес – 1год)

Постановка на учет у ортодонта Раннее ортопедическое лечение

Дети с расщелиной верхней губы и неба (как односторонней, так и двусторонней)

2-5 месяцев

Устранение расщелины верхней губы

Дети с расщелиной верхней губы

3-6 месяцев

41 Ясельный период (1-3 года)

Ясельный период (1-3 года)

Ясельный период (1-3 года)

Ясельный период (1-3 года)

Постановка на учет у логопеда, начало логопедических занятий

Дети с расщелиной неба

11-12 месяцев

Устранение расщелины неба

Дети с расщелиной неба

1-2 года

Дошкольный период (3-7 лет)

Дошкольный период (3-7 лет)

Дошкольный период (3-7 лет)

Реконструктивная хейлопластика / хейлоринопластика

Дети с рубцовой деформацией верхней губы и носа

4-6 лет

Тимпаностомия

Дети с частыми отитами, обусловленными наличием расщелины неба

2-4 года

Занятия с логопедом

Дети с расщелиной неба

На протяжении всего возрастного периода

Наблюдение ортодонта

Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба

На протяжении всего возрастного периода

Младший школьный период (7-11 лет)

Младший школьный период (7-11 лет)

Младший школьный период (7-11 лет)

Устранение расщелины альвеолярного отростка

Дети с расщелиной альвеолярного отростка

8-11 лет

Наблюдение ортодонта

Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба

На протяжении всего возрастного периода

Ортодонтическое лечение

Дети с недоразвитием верхней челюсти, деформацией зубного ряда

По показаниям

Занятия с логопедом

Дети с расщелиной неба

По показаниям

Старший школьный период (11 – 16 лет)

Старший школьный период (11 – 16 лет)

Старший школьный период (11 – 16 лет)

Реконструктивная ринопластика / хейлоринопластика

Дети с рубцовой деформацией верхней губы и носа

По показаниям

Наблюдение ортодонта

Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба

На протяжении всего возрастного периода

Ортодонтическое лечение

Дети с деформацией зубного ряда В качестве подготовки к костно-реконструктивным операциям

По показаниям

Костно-реконструктивные операции

Дети с деформацией челюстей

15-16 лет

Фарингопластика

Дети с небно-глоточной недостаточностью

15-16 лет

42 Информация, вносимая в электронную базу данных, и источники данных

Информация, вносимая в электронную базу данных, и источники данных

Основной проблемой реабилитации детей с расщелиной губы и неба является несоответствие сроков оперативных вмешательств оптимальным. Последние разработаны с учетом функциональных нарушений, вызываемых наличием того или иного анатомического дефекта. Большое значение имеет также своевременное начало и адекватность ортодонтического и логопедического лечения, для чего ребенок должен состоять на диспансерном учете у соответствующих специалистов.

Вносимая информация

Источник

Общие данные (ФИО, дата рождения, адрес, телефон, ФИО матери)

Стационарная история болезни, опрос матери

Семейный и акушерский анамнез

Опрос матери, протокол акушерского осмотра, заключение неонатолога

Данные о сопутствующей патологии

Амбулаторная поликлиническая карта, заключения специалистов, данные обследования в отделении

Информация о предыдущих вмешательствах

Выписки из стационарных историй болезни

Данные о каждой госпитализации (протокол операции, особенности течения анестезии и послеоперационного периода)

Стационарная история болезни

Комментарии специалистов (хирурга, ортодонта, логопеда, ЛОР-врача)

Запись специалиста в стационарной истории болезни, личные комментарии

«Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области»
http://900igr.net/prezentacija/meditsina/vrozhdennye-poroki-razvitija-cheljustno-litsevoj-oblasti-216194.html
cсылка на страницу
Урок

Медицина

32 темы
Слайды
900igr.net > Презентации по медицине > Болезни сердца > Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области