Кафедра
<<  К 80-летию кафедры госпитальной педиатрии N1 РНИМУ им. Н.И.Пирогова 5-летний опыт использования рейтинговой системы оценки деятельности ППС и кафедр Казанского ГМУ  >>
Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
Девочка Кристина, 4 года Жалобы на боли в нижних конечностях,
Девочка Кристина, 4 года Жалобы на боли в нижних конечностях,
Дополнительные методы обследования: общ
Дополнительные методы обследования: общ
ГЕМОБЛАСТОЗЫ - опухоли, которые развиваются с кроветворных клеток
ГЕМОБЛАСТОЗЫ - опухоли, которые развиваются с кроветворных клеток
Острый лейкоз - патологическим субстратом являются бластные клетки
Острый лейкоз - патологическим субстратом являются бластные клетки
Основные причины возникновения лейкозов І. Экзогенные: 1. Вирусы -
Основные причины возникновения лейкозов І. Экзогенные: 1. Вирусы -
ІІ
ІІ
Схема патогенеза лейкозов
Схема патогенеза лейкозов
КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ по клинико-гематологической картине:
КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ по клинико-гематологической картине:
ФАБ-классификация І. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) 1
ФАБ-классификация І. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) 1
ІІ
ІІ
Периоды острого лейкоза: I.Начальный II
Периоды острого лейкоза: I.Начальный II
Начальный период - 1-3 мес
Начальный период - 1-3 мес
Период разгара 1) интоксикационный 2) пролиферативный
Период разгара 1) интоксикационный 2) пролиферативный
Гепатоспленомегалия
Гепатоспленомегалия
Период разгара 3) анемичный 4) геморрагический 5) некротическое
Период разгара 3) анемичный 4) геморрагический 5) некротическое
Некротические изменения слизистой ротовой полости, языка
Некротические изменения слизистой ротовой полости, языка
Нейролейкоз - специфическое поражение ЦНС (оболочек головного и
Нейролейкоз - специфическое поражение ЦНС (оболочек головного и
Формы нейролейкоза: * менингиальная (мозговые оболочки) *
Формы нейролейкоза: * менингиальная (мозговые оболочки) *
Исследования: СМЖ - цитоз (бластные клетки), увеличение белка, + р-ция
Исследования: СМЖ - цитоз (бластные клетки), увеличение белка, + р-ция
Ремиссия 1) отсутствие клинических признаков - 1 мес
Ремиссия 1) отсутствие клинических признаков - 1 мес
Рецидив - восстановление клинических, гематологических признаков
Рецидив - восстановление клинических, гематологических признаков
План обследования ребенка 1. Общий ан
План обследования ребенка 1. Общий ан
Лечение: ІІІ этапа І. Индукция ремиссии ІІ
Лечение: ІІІ этапа І. Индукция ремиссии ІІ
Митоз клеток человека состоит с 4 фаз: G1 - пресинтетическая S -
Митоз клеток человека состоит с 4 фаз: G1 - пресинтетическая S -
Схема действий препаратов на фазы митотического цикла
Схема действий препаратов на фазы митотического цикла
Группы “стандартного риска” при ОЛЛ
Группы “стандартного риска” при ОЛЛ
Протокол І ALL BFM (Берлин- Франкфурт-Мюстер) длительность лечения 64
Протокол І ALL BFM (Берлин- Франкфурт-Мюстер) длительность лечения 64
ІІ фаза: 1.Циклофосфамид - 1 г/кв
ІІ фаза: 1.Циклофосфамид - 1 г/кв
Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
Протокол М ALL BFM 90 длительность лечения 57 дней 1.6-Меркаптопурин -
Протокол М ALL BFM 90 длительность лечения 57 дней 1.6-Меркаптопурин -
Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
Протокол ІІ І фаза 1. Дексаметазон - 10 мг/кв
Протокол ІІ І фаза 1. Дексаметазон - 10 мг/кв
Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
Поддерживающая терапия – на протяжении 2 лет 1. 6-Меркаптопурин 50 мг/
Поддерживающая терапия – на протяжении 2 лет 1. 6-Меркаптопурин 50 мг/
Методы лечения ОЛ - трансплантация костного мозга: аллогенным костным
Методы лечения ОЛ - трансплантация костного мозга: аллогенным костным
Гемолитико-уремический синдром, синдром Гассера
Гемолитико-уремический синдром, синдром Гассера
Актуальность
Актуальность
- 60-80 % связано с диареей, E. Coli O157; - Е. Coli O 111, Shigella
- 60-80 % связано с диареей, E. Coli O157; - Е. Coli O 111, Shigella
Эпидемиология ГУС
Эпидемиология ГУС
Клиническая картина ГУС
Клиническая картина ГУС
Острая фаза заболевания: Анемия Тромбоцитопения; } триада Нарушение
Острая фаза заболевания: Анемия Тромбоцитопения; } триада Нарушение
Клиническая картина ГУС
Клиническая картина ГУС
Критерии ранней диагностики
Критерии ранней диагностики
Лечение ГУС
Лечение ГУС

Презентация на тему: «Медицинские лейкозы». Автор: Bogdan. Файл: «Медицинские лейкозы.ppt». Размер zip-архива: 500 КБ.

Медицинские лейкозы

содержание презентации «Медицинские лейкозы.ppt»
СлайдТекст
1 Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А

Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А

Павлишин

2 Девочка Кристина, 4 года Жалобы на боли в нижних конечностях,

Девочка Кристина, 4 года Жалобы на боли в нижних конечностях,

повышение t до 38,50 С, снижение аппетита, общую слабость. Анамнез: болеет около 3 месяцев, когда впервые появились боли в нижних конечностях, в области правого тазобедренного сустава, лечилась по поводу инфекцинно-аллергического артрита в ЦРБ (пенициллин, ибупрофен, диазолин). В общ. ан. крови - эр. 3,1х1012 /л, Нв 89 г/л, СОЭ 62 мм/час.

3 Дополнительные методы обследования: общ

Дополнительные методы обследования: общ

ан. крови: эр. 2,7х1012 /л, Нв 78-72 г/л, Ц.П. 0,8, п-9 %, с-18%, л.- 68%, м.-5%, СОЭ до 45-68 мм/час Ревмопробы: СРБ (+), сиаловые к-ты 280, серомукоид 0,95.

4 ГЕМОБЛАСТОЗЫ - опухоли, которые развиваются с кроветворных клеток

ГЕМОБЛАСТОЗЫ - опухоли, которые развиваются с кроветворных клеток

* ЛЕЙКОЗЫ - опухоли, которые возникают с кроветворных клеток костного мозга, распространяясь поражают не только органы кроветворения, но и другие органы и системы. * ГЕМАТОСАРКОМЫ (внемедулярные опухоли) - опухоли, которые возникают с кроветворных клеток лимфоидной ткани, а со временем поражают и кроветворную систему (костный мозг).

5 Острый лейкоз - патологическим субстратом являются бластные клетки

Острый лейкоз - патологическим субстратом являются бластные клетки

(клетки І-ІV ряда) - 85-95 % Хронический лейкоз - патологическим субстратом являются зрелые или созревающие клетки - до 5%.

6 Основные причины возникновения лейкозов І. Экзогенные: 1. Вирусы -

Основные причины возникновения лейкозов І. Экзогенные: 1. Вирусы -

сновные причины возникновения лейкозов І. Экзогенные: 1. Вирусы - ретровирус, вирус герпеса, Эпштейн-Бара; 2. Химические вещества - бензол, индол, полициклические углеводы, жирные кислоты, пестициды; 3. Лекарственные вещества - нестероидные противоспалительные, левомицетин, цитостатики, витамин К; 4. Ионизирующее и электромагнитное излучение;

7 ІІ

ІІ

Эндогенные: 1. Продукты нарушения обмена веществ - обмена триптофана, тирозина, желчные кислоты, половые гормоны; 2. Врожденные иммунодефициты - с-м Луи-Бар, Брутона, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони; 3. Хромосомные мутации - транслокация (обмен участками негомогенных хромосом), делеция (потеря участка хромосомы), дупликация, инверсия.

8 Схема патогенеза лейкозов

Схема патогенеза лейкозов

Мутация гемопоэтической клетки

Моноклональная опухоль (доброкачественная)

Поликлональная (злокачественная) опухоль

Накопление патологических клеток торможение физиологического гемопоэза угнетение иммунитета прогрессия опухолевого роста

Экзо- эндогенные факторы

9 КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ по клинико-гематологической картине:

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ по клинико-гематологической картине:

Острый лейкоз Хронический лейкоз по цитохимическим свойствам бластных клеток (ВОЗ, 1979): Острый лимфобластный Острый нелимфобластный лейкоз

10 ФАБ-классификация І. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) 1

ФАБ-классификация І. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) 1

Цитологические типы клеток: L1 - малые размеры, мало цитоплазмы L2 - средние р-ры, больше цитоплазмы, измененное ядро L3 - крупные клетки, вакуолизация цитоплазмы 2. Иммунологические подтипы: * О-ОЛЛ (О-клеточный) - ни Т, ни В - развитие лейкозных клеток блокированный на очень ранних этапах * пре-Т-клеточный ОЛЛ * Т-ОЛЛ * пре-В-ОЛЛ * В-ОЛЛ

11 ІІ

ІІ

Острый нелимфобластный лейкоз (ОЛЛ): 1. Миелобластный 2. Промиелоцитарный 3. Миеломоноцитарный 4. Монобластный 5. Эритромиелоз 6. Не дифференцированный

12 Периоды острого лейкоза: I.Начальный II

Периоды острого лейкоза: I.Начальный II

Период разгара заболевания III. Период ремиссии IV. Период обострения (рецидив) V. Терминальный период

13 Начальный период - 1-3 мес

Начальный период - 1-3 мес

- характеризуется признаками неспецифической интоксикации, оссалгиями (патогномоничный синдром) Кровь: умеренная анемия, стойкая лейко-, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ. В норме бластных клеток в костном мозге - 0,5-1,5 %.

14 Период разгара 1) интоксикационный 2) пролиферативный

Период разгара 1) интоксикационный 2) пролиферативный

(гиперпластический)

Генерализованное увеличение лимфатических узлов

15 Гепатоспленомегалия

Гепатоспленомегалия

16 Период разгара 3) анемичный 4) геморрагический 5) некротическое

Период разгара 3) анемичный 4) геморрагический 5) некротическое

поражение кожи, слизистых 6) поражение костной системы 7) нейролейкоз.

17 Некротические изменения слизистой ротовой полости, языка

Некротические изменения слизистой ротовой полости, языка

18 Нейролейкоз - специфическое поражение ЦНС (оболочек головного и

Нейролейкоз - специфическое поражение ЦНС (оболочек головного и

спинного мозга, вещества мозга, вегетативной НС) лейкозными клетками. Метастазирование осуществляется * контактным путем; * диапедезным путем

19 Формы нейролейкоза: * менингиальная (мозговые оболочки) *

Формы нейролейкоза: * менингиальная (мозговые оболочки) *

энцефалитическая (вещество мозга) * менингоэнцефалическая * поражение периферических стволов

20 Исследования: СМЖ - цитоз (бластные клетки), увеличение белка, + р-ция

Исследования: СМЖ - цитоз (бластные клетки), увеличение белка, + р-ция

Панди; Кровь - анемия, тромбоцитопения (меньше 150х109/л), лейкопения-лейкоцитоз, ускоренная СОЭ (40-60 мм/час). Специфический признак - “лейкемический провал” Костный мозг (миелограмма) - преобладания бластных клеток с резким угнетением нейтрофильного, эритроцитарного, тромбоцитарного ростков.

21 Ремиссия 1) отсутствие клинических признаков - 1 мес

Ремиссия 1) отсутствие клинических признаков - 1 мес

; 2) миелограмма: не более 5% бластных клеток, не более 30% лимфоцитов; 3) восстановление соотношения эритроцитарного и гранулоцитарного ростков (1:3); 4) нормализация периферической крови: - Нв не < 120 г/л, - лейкоциты - не < 4х109/л, - тромбоциты - > 100 тыс., - отсутствие бластов.

22 Рецидив - восстановление клинических, гематологических признаков

Рецидив - восстановление клинических, гематологических признаков

лейкоза. Виды: - ранний - до 6 мес. после поддерживающей терапии * очень ранний - до 18 мес. от начала заболевания * поздний - после 6 мес. после поддерживающей терапии Проявляется: - медуллярными (костно-мозговые нарушения); - экстрамедуллярными очагами (в почках, миокарде, печени, селезенке, нейролейкоз). У мальчиков - орхиты, эпидидимиты. У девочек - поражение яичников.

23 План обследования ребенка 1. Общий ан

План обследования ребенка 1. Общий ан

крови + тромбоциты + СОЭ 2. Rо-графия ОГК, костей 3. УЗИ внутр. органов 4. Биохимический анализ крови (глюкоза, белок, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ, ЩФ, К, Na) 5. Вирусологическое исследование (НВsАg, ВПГ,ЦМВ) 6. Люмбальная пункция - цитоз+белок, цитология, посев на стерильность, сахар 7. Стернальная пункция - иммунофенотипическое, цитохимическое, миелограмма, цитогенетическое исследование.

24 Лечение: ІІІ этапа І. Индукция ремиссии ІІ

Лечение: ІІІ этапа І. Индукция ремиссии ІІ

Консолидация ремиссии ІІІ. Поддерживающия терапия

25 Митоз клеток человека состоит с 4 фаз: G1 - пресинтетическая S -

Митоз клеток человека состоит с 4 фаз: G1 - пресинтетическая S -

синтез ДНК G2 - премитотическая М - митоза

26 Схема действий препаратов на фазы митотического цикла

Схема действий препаратов на фазы митотического цикла

В фазе G1 и S (пресинтетической и синтеза ДНК) - более активными являются препараты - РУБОМИЦИН, АДРИАМИЦИН, МЕТОТРЕКСАТ, ДАУНОБЛАСТИН. В фазе G2 (премитоза) - ЦИКЛОФОСФАН В фазе М (митоза) - ЦИКЛОФОСФАМИД, ПРЕДНИЗОЛОН

27 Группы “стандартного риска” при ОЛЛ

Группы “стандартного риска” при ОЛЛ

28 Протокол І ALL BFM (Берлин- Франкфурт-Мюстер) длительность лечения 64

Протокол І ALL BFM (Берлин- Франкфурт-Мюстер) длительность лечения 64

дня І фаза: 1. Преднизолон - 60 мг/кв. м , р.о. 2. Винкристин - 1,5 мг/кв. м, в/в 3. Рубомицин - 30 мг/кв. м, в/в 4. Аспарагиназа - 10.000 ЕД/кв. м, в/в

29 ІІ фаза: 1.Циклофосфамид - 1 г/кв

ІІ фаза: 1.Циклофосфамид - 1 г/кв

м, в/в (циклофосфан) 2.Цитозин-арабинозид, цитозар - 75 мг/ кв. м, в/в 3. 6-Меркаптопурин - 60 мг/кв. м, 4. Метотрексат - 1 г/кв. м, в/в Метотрексат - эндолюмбально детям до 1 года - 6 мг детям 1-2 лет - 8 мг детям 2-3 года - 10 мг детям, старше 3 лет - 12 мг

30 Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
31 Протокол М ALL BFM 90 длительность лечения 57 дней 1.6-Меркаптопурин -

Протокол М ALL BFM 90 длительность лечения 57 дней 1.6-Меркаптопурин -

25 мг/кв. м, р.о. 2.Метотрексат - 1 г/кв. м, в/в 3.Лейковорин - 15 мг/ кв. м Метотрексат - эндолюмбально

32 Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
33 Протокол ІІ І фаза 1. Дексаметазон - 10 мг/кв

Протокол ІІ І фаза 1. Дексаметазон - 10 мг/кв

м, р.о 2. Винкристин 1,5 мг/кв. м, в/в 3. Адриамицин 30 мг/кв. м, в/в 4. Аспарагиназа 10 тис. ЕД/кв. м, в/в ІІ фаза 1. Циклофосфан 1 г/ кв. м, в/в 2. 6-Меркаптопурин 60 мг/ кв. м, р.о. 3. Метотрексат - эндолюмбально 4. Облучение головы

34 Тема лекции: ГЕМОБЛАСТОЗЫ У ДЕТЕЙ Профессор кафедры педиатрии Г.А
35 Поддерживающая терапия – на протяжении 2 лет 1. 6-Меркаптопурин 50 мг/

Поддерживающая терапия – на протяжении 2 лет 1. 6-Меркаптопурин 50 мг/

кв. м, р.о. 2. Метотрексат 20 мг/кв. м, р.о. 3. Контроль - общий ан. крови 1 раз /неделю, СМР 1 раз в 3 мес на І году, 1 раз в 6 мес на ІІ году

36 Методы лечения ОЛ - трансплантация костного мозга: аллогенным костным

Методы лечения ОЛ - трансплантация костного мозга: аллогенным костным

мозгом (с удалением Т-лимфоцитами), трансплантируют сразу после достижения ремиссии; аутогенным костным мозгом - забирают после достижения ремиссии + обрабатывают моноклональными антителами, фармакологическими препаратами, и вводят больному;

37 Гемолитико-уремический синдром, синдром Гассера

Гемолитико-уремический синдром, синдром Гассера

Объединяет группу болезней, в клинической картине которых есть характерная триада: - острая почечная недостаточность; - гемолитическая анемия; - тромбоцитопения;

38 Актуальность

Актуальность

Летальность: 60-80 % (Россия, Украина); - хроническая почечная недостаточность, мозговые нарушения;

39 - 60-80 % связано с диареей, E. Coli O157; - Е. Coli O 111, Shigella

- 60-80 % связано с диареей, E. Coli O157; - Е. Coli O 111, Shigella

dysenteriae (тип1); - факторы передачи: питьевая вода, молоко, немытые овощи, фрукты, мясные продукты; ПАТОГЕНЕЗ: веротоксини (цито-, энтеро-, нейротоксическое действие) + ЦИК ? эндотелиальные клетки ? внутрисосудистая свертываемость в сос.почек+тромбоз+откладывание фибрина ? нарушение клубочковой фильтрации, почечная недостаточность, развитие анемии.

Этиология и патофизиология ГУС

40 Эпидемиология ГУС

Эпидемиология ГУС

ГУС – болезнь младшего детского возраста (до 5 лет); Наиболее опасный возраст – 1-2 года. Дети с свормированной иммунной системою (50 % из них до ГУС ничем не болели); Дети с генетической патологией, гипотрофией, часто болеющие – ГУС не встречается;

41 Клиническая картина ГУС

Клиническая картина ГУС

Продромальный период (диарейный): - клиника острой кишечной инфекции - ?t, рвота, диарея (5-7 раз, примесь кров в испражнениях); - изотонический тип обезвоживания, - через 2-3 дня состояние улучшается – период мнимого благополучия;

42 Острая фаза заболевания: Анемия Тромбоцитопения; } триада Нарушение

Острая фаза заболевания: Анемия Тромбоцитопения; } триада Нарушение

функции почек; -Изменения со стороны нервной с-ми (сознание, судороги, адинамия);

Клиническая картина ГУС

43 Клиническая картина ГУС

Клиническая картина ГУС

Анемия: ?Нв (70-40 г/л), ?билирубин; Тромбоцитопения: кровоточивость слизистых, мест инъекций, кровь в испражнениях, макрогематурия, гематемезис, удлененная длительность кровотечения; Острая почечная недостаточность (олиго-анурическая стадия);

44 Критерии ранней диагностики

Критерии ранней диагностики

диспепсический с-м (диарея, рвота); возраст ребенка (1-3 года), фоновое состояние; судорожные эквиваленты на фоне N t, субфебрилитета резкая бледность , субиктеричность, пастозность; Общий ан.мочи: протеинурия, гематурия, никтурия (ранний признак!); Общий ан.крови: анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, токсическая зернистость нейтрофилов, СОЭ; Уровень мочевины, калия;

45 Лечение ГУС

Лечение ГУС

Медикаментозная терапия: Диализ (перитонеальный, гемодиализ, плазмаферез); Форсированный диурез; Свежезамороженная плазма 20 мл/кг; Тромбоцитарная масса;

«Медицинские лейкозы»
http://900igr.net/prezentacija/obschestvoznanie/meditsinskie-lejkozy-224771.html
cсылка на страницу
Урок

Обществознание

85 тем
Слайды